Педиатрия
Преждевременно рожденный плод способен выжить, если возраст его составляет 26 — 28 нед, а масса тела 800 — 1000 г при длине тела 33 — 35 см. Все трудности, с которыми приходится сталкиваться недоношенному ребенку, обусловлены незрелостью его ферментативных, почечных, метаболических, гематологических и иммунологических механизмов. Поведенческие характеристики недоношенного ребенка зависят от гестационного возраста. Голова ребенка, …
Первые постоянные зубы (первые моляры) чаще всего прорезываются в возрасте 7 лет на месте моляров 6-летних детей, с которых начинается выпадение молочных зубов в той последовательности, в которой они появились. Смена происходит с интенсивностью около 4 зубов в год в течение 5 лет. Вторые постоянные моляры обычно прорезываются в возрасте 14 лет, третьи могут не …
Подростковый период — это период наибольшего физического, познавательного и психосоциального развития и перемен, занимающий около половины всего времени роста человека. Только этот период характеризуется таким значительным увеличением скорости роста. Он начинается в возрасте около 10 лет у девочек и 12 лет — у мальчиков. Окончание подросткового периода варьирует в зависимости от используемых физических умственных, эмоциональных …
Хотя в этом периоде остается некоторая противоречивость в поведении, желание отделиться от семьи усиливается. Подросток стремится получить высшее образование или работу и жить отдельно, с некоторым нежеланием отказывается от родительской заботы, общения со сверстниками. Все больше появляется мыслей о будущем образовании или работе. Юношей, которые не могут выбрать подходящую профессию, тревожит неопределенность положения, что нередко …
Ксантин является непосредственным предшественником мочевой кислоты. Он образуется из некоторых пуринов, в то время как гипоксантин относится к промежуточным продуктам. Окисление гппоксантипа в ксантин, а последнего в мочевую кислоту опосредуется ксантиноксидазой, выявленной в печени и слизистой оболочке кишечника. Ксантинурия встречается редко. Уровень мочевой кислоты в сыворотке больных (1 — 8 мг/л) обычными методами не выявляется. …
Врожденное нарушение синтеза активной поджелудочной железы липазы описано у четырех детей (у двоих синтез полностью отсутствовал, а у двоих синтезировалось небольшое количество ферментов). У них было нарушено всасывание липидов и отмечалась стеаторея (иногда зловонные испражнения). Лечение панкреатином было эффективным. Недостаточность трипсиногена У некоторых детей с тяжелым синдромом мальабсорбции, задержкой роста и гинопротеинемическимн отеками, напоминающими квашиоркор, …
Могут развиться миокардит и кардиомегалия. Имеются также сообщения о том, что у этих больных могут наблюдаться низкорослость, макроглоссия, лобные бугры, спастическая атаксия, генатомегалия, повышение уровня хлорида натрия в поте и задержка развития. Изменения скелета включают в себя поясничный кифоз, контрактуры тазобедренных, коленных и локтевых суставов, а также деформацию ребер. У больных фукозидозом, тип 2, заболевание …
Болезнь Краббе, или шаровидная лейкодистрофия, — прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, при котором в процесс вовлекается главным образом белое вещество. Сведения о больных появились в начале настоящего столетия, при этом особенно высокая частота заболеваемости была отмечена у лиц сканцинавского происхождения. Наследуется заболевание по аутосомно-рецессивному типу. На звание шаровидной клетка получила благодаря шаровидным раз дутым многоядерным …
В настоящем разделе представлены только нарушения обмена гем- и железосодержащих пигментов. Порфирии Порфирии представляют собой группу синдромов, обусловленных нарушением обмена пиррола и клинически характеризующиеся фотодерматитами и осложнениями со стороны внутренних органов и нервно-психическими нарушениями. Классификация порфирий: Печеночные порфирий; Острая пнтермиттирующая порфирия (ОИМ, шведская порфирия); Варьирующая порфирия (южноафриканская генетическая генетическая порфирия); Наследственная корпопорфирия; Кожная порфирия (РСТ, …
Вариабельная порфирия поздняя характеризуется как органными, так и кожными проявлениями, но поражения внутренних органов при ней слабо выражены по сравнению с острой интермиттирующей порфирией. Дискутируется существование чисто кожной наследственной формы печеночной порфирии; было сделано предположение, что эти больные просто никогда не сталкивались с факторами окружающей среды, которые могли бы стимулировать органный приступ. Наследственная копропорфирия передается …
