В зависимости от интенсивности легочного кровотока различают:
- пороки, сопровождающиеся слабым рисунком при недостаточном легочном кровотоке (результат внутрисердечных праволевых шунтов или недостаточного поступления крови в сосуды легких через аортолегочные коллатерали);
- пороки, характеризующиеся нормальным или усиленным рисунком, отражающим интенсивный легочный кровоток.
Усиленное кровенаполнение легочных вен может указывать на полную аномалию локализации устьев легочных вен, особенно при их обструкции.
Обе эти группы заболеваний можно различать по шумам в сердце:
- отсутствие шума или слабый шум (0—2/6) в сочетании с наклоном оси сердца вправо и усилением сосудистого рисунка легких при цианотическом врожденном пороке сердца свидетельствует об изолированной некорригированной транспозиции крупных артерий;
- шум слабой интенсивности (0—2/6) в сочетании со слабым сосудистым рисунком легких встречается при артериальном стволе II и III типов, атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, а иногда и при изолированном стенозе легочной артерии;
- интенсивный шум (3—5/6) характерен для некоррелированной транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки или с обструкцией путей оттока крови из левого желудочка, при двух выходах крови из право го желудочка без стеноза легочной артерии и при артериальном стволе I типа; очень интенсивный шум бывает главным образом при тетраде Фалло, двух путях оттока крови из правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии и при изолированном стенозе ее.
Лечение врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, состоит в обеспечении достаточного притока кислорода к сердцу. При этом необходимо проконсультировать ребенка у детского врача-кардиолога и после его решения перевести ребенка со всей документацией и после предшествующего телефонного предупреждения в детский кардиоцентр.
Прогноз. Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся цианозом, относятся к критическим, смертность при которых высокая.
«Практическая неонатология», В.Мидлил, Й.Воцел