Врожденные пороки развития кожи
Аплазия кожи проявляется четко отграниченными овальными дефектами кожи (иногда и подкожной клетчатки) главным образом на волосистой части головы (следует дифференцировать от травмы, например в результате наложения щипцов). Реже встречаются на теле или конечностях. Признаки воспаления отсутствуют. Пораженные участки покрыты пленкой или корочкой. После эпителизации остается атрофичный рубец.
Лечение заключается в стимуляции эпителизации,
Буллезный эпидермолиз
Простой буллезный эпидермолиз характеризуется аутосомной доминантной наследственностью. Во время родов пузыри могут быть сорваны. Позднее они возникают главным образом 1 на местах, подвергающихся давлению (пятки, ягодицы, щиколотки и др.), Неинфицированные участки заживают без образования рубцов. Волосы, ногти, слизистые оболочки не поражаются. Прогноз относительно благоприятный. Летальный буллезный эпидермолиз характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования, обширны ми, спонтанно возникающими пузырями и слущиванием эпидермиса. Часто отпадают и ногти. Как правило, поражаются и слизистые оболочки (пищевод, прямая кишка).
Отмечается положительный признак Никольского. Прогрессирование заболевания и присоединяющаяся инфекция приводят к смерти ребенка. В случаях дистрофического буллезного эпидермолиза ребенок рождается с эрозиями и геморрагическими пузырями на коже. Процесс заживления идет с образованием рубцов. Дифференцируют с буллезными сыпями воспалительной природы.
Лечение заключается в исключении микротравм, применении местных антисептиков (учитывать большие площади резорбции!), местном применении кортикоидов при дистрофической форме.
«Практическая неонатология», В.Мидлил, Й.Воцел
