Если лечение малоэффективно, необходимо проверить правильность расчетов количества добавляемого кальция и обязательно убедиться в том, что лактат или глюконат кальция полностью растворяется в смеси. Если ошибок не обнаружено, следует предположить врожденный гипопаратиреоидизм, или дефицит витамина D, или нарушение абсорбции или метаболизма витамина его у детей более старшего возраста.
Врожденное отсутствие паращитовидных желез может встречаться в сочетании с аплазией вилочковой железы (синдром Ди Георге), в комбинации с патологией крупных сосудов сердца или как изолированная аплазия желез. У таких больных выявляются те же симптомы, что и у детей с преходящим физиологическим гипопаратиреоидизмом, но малоэффективность обычно проводимого лечения и рецидивирующая гипокальциемия требуют определенного подхода.
При отсутствии секреции ПТГ в качестве заместительной терапии необходимо вводить витамин D, его метаболиты или аналоги. Мы предпочитаем использовать дигидротахистерол, который в терапевтических дозах действует сильнее витамина D в отношении коррекции гипокальциемии; поскольку он быстрее инактивируется, не происходит его накопления в организме подобно витамину D и не развивается выраженной кумулятивной интоксикации.
Дети должны получать 0,05 — 0,1 мг/сут дигидротахистерола (доза должна быть скорригирована в соответствии с определяемым уровнем кальция в сыворотке, который должен составить 90 — 100 мг/л). Высокоактивный метаболит витамина D (1,25-дигидроксивитамин D3) в настоящее время с успехом при меняется при гипопаратиреоидизме в дозах 0,25 — 0,5 мкг/сут.
По мере того как ребенок растет, его дозу или дозу стероидов необходимо увеличивать соответственно изменению уровня кальция в сыворотке.
«Развитие, питание, уход за ребенком», проф. И.М. Воронцов