Этиология
Витамин B1 (тиамин) растворим в воде и в виде тиаминпирофосфата или кокарбоксилазы играет роль кофермента в обмене углеводов. Тиамин необходим для синтеза ацетилхолина и его недостаточность приводит к нарушению нервной проводимости. Он является коферментом в процессах транскетилирования и декарбоксилирования а-кетокислот. Транскетолаза принимает также участие в гексозомонофосфатном шунте, в котором образуются НАДФ и пентозы.
К источникам тиамина относятся женское и коровье молоко, овощи, крупы, фрукты и яйца. У детей, вскармливаемых молоком женщин, страдающих недостаточностью тиамина, может развиться бери-бери.
Детям более старшего возраста, в диете которых содержатся такие богатые источники тиамина, как мясо и бобовые, не требуется дополнительного назначения витамина. Тиамин легко разрушается при нагревании в нейтральной или щелочной среде и быстро экстрагируется из продуктов водой в процессе их приготовления.
Тиаминразрушающие ферменты, определяемые в некоторых видах рыб, обусловливают при включении их в диету с низким содержанием витамина быстрое развитие бери-бери. В зернах злаковых основное количество тиамина содержится в оболочке. Абсорбция тиамина снижается при болезнях желудочно-кишечного тракта и печени. Потребность в нем увеличивается при лихорадочных состояниях, хирургических вмешательствах или стрессе.
Тиаминзависимые состояния описаны у детей с мегалобластной анемией и болезнью с запахом мочи кленового сиропа. У детей с энцефаломиелопатией Лейга и их родителей моча угнетает образование тиаминпирофосфата. С другой стороны, большие дозы тиамина нивелируют некоторые клинические нарушения, характерные для этого заболевания.
«Развитие, питание, уход за ребенком», проф. И.М. Воронцов