Дерматомиозит
Дерматомиозит — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры, а также кожи.
Этиология до конца не изучена. Есть данные, подтверждающие наличие семейной наследственной предрасположенности к дерматомиозиту. Кроме того, отмечена связь между развитием дерматомиозита и наличием персистирующей вирусной инфекции (Коксаки).
Патогенез. Развивается аутоиммунная воспалительная реакция с формированием иммунных комплексов, повреждающих мышцы и кожу.
Клиническая картина. Характерна прогрессирующая слабость проксимальных отделов мышц конечностей. Дети не могут самостоятельно причесываться, одеваться, вставать, садиться. Возможно развитие атрофии дыхательных мышц, мышц пищевода с развитием дисфагии. Могут поражаться и мышцы мягкого неба с развитием дисфагии — дети поперхиваются пищей, жидкость выливается через носовые ходы. В мышцах появляются боли. При биопсии мышц выявляется картина полимиозита. Мышцы имеют тестоватую консистенцию, определяется некроз отдельных волокон. При электромиографии выявляются миопатические изменения. Появляются параорбитальный отек (симптом очков), эритема Готрона в области проксимальных межфаланговых суставов кисти. Кроме поражения мышц и кожи, возможно развитие остеопороза, неэрозивного артрита, нарушение сердечной проводимости. При лабораторной диагностике выявляется повышение концентрации мышечных ферментов (КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолазы).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом, ревматизмом, склеродермией.
Диагностика проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования.
Лечение. Назначают глюкокортикоиды, цитостатики, гастропротекторы, препараты кальция. Большое значение имеет своевременное назначение не только медикаментозного лечения, но и лечебной гимнастики, массажа.
