Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — иммунокомплексное быстропрогрессирующее системное аутоиммунное заболевание, проявляющееся тяжелыми висцеральными проявлениями и гипериммунными кризами.
Этиология до конца не изучена. Существуют гипотезы о наличии генетической предрасположенности к заболеванию. Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции играют РНК-содержащие вирусы и ретровирусы. Имеет значение и гормональный фон. Так, замечено, что чаще болеют девочки подросткового возраста. На развитие системной красной волчанки оказывают влияние и факторы окружающей среды (УФО, воздействие патогенных бактерий и вирусов, прием лекарственных препаратов).
Патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляции, в результате образуются иммунные комплексы. Развивается иммунокомплексное воспаление, приводящее к системному повреждению соединительной ткани.
Клиническая картина полисиндромна, но классической триадой являются:
- дерматит;
- артрит;
- полисерозит.
Заболевание начинается с астении, снижения массы тела, повышения температуры, развития трофических нарушений. Типичным является поражение кожи, которое может быть разнообразным. Часто появляется так называемая бабочка на носу и щеках — эритематозное пятно, отечное, резко ограниченное от окружающей кожи. Возможно поражение кожи и на других участках кожи (на шее, груди, локтевых, коленных, голеностопных суставах). Возможно развитие люпус-хейлита, капилляритов, энантемы и др. Характерен суставной синдром (артралгии, неэрозивные артриты проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых, запястно-пястных суставов без развития стойких деформаций). Возможны асептические некрозы костей, миалгии. Поражение легких характеризуется развитием пневмонита, васкулита легких, люпус-пневмонии. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется развитием перикардита, миокардита, эндокардита Либмана-Сакса. При поражении желудочно-кишечного тракта появляются стоматит, дилатация пищевода, поражение печени, артериит мезентериальных сосудов, ишемия стенки желудка. Характерным является и развитие волчаночного нефрита. Возможно также поражение нервной системы.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Верльгофа, ревматоидном артритом, сепсисом, острыми заболеваниями брюшной полости, нефритом, капилляротоксикозом.
Диагностика проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Лабораторная диагностика основана на обнаружении LE-клеток, антител к ДНК, антинуклеарного фактора, гипергаммаглобулинемии.
Лечение. Назначают глюкокортикоиды, иммунодепрессанты.
