Болезнь Гиршпрунга (врожденный мегаколон, аганглионарный мегаколон) — врожденное заболевание кишечника, обусловленное дефектом ганглиозных клеток интрамуральных нервных сплетений в дистальной части толстой кишки.
Этиология. Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием. Этиология до конца не изучена. Заболевание чаще встречается у мальчиков.
Патогенез. За счет отсутствия ганглиозных клеток в интрамуральных нервных сплетениях в дистальной части толстой кишки развивается патологическое расширение и удлинение отрезка кишки. Перистальтика в этом отделе полностью отсутствует, стенки гипертрофируются.
Клиническая картина. Наблюдаются упорные запоры, вздутие живота, отрыжка тухлым, рвота застойным содержимым, а также распирающие боли в животе.
Диагностика основана на жалобах, данных анамнеза, объективного осмотра и лабораторно-инструментальных методов исследования. Выполняют обзорную рентгенограмму брюшной полости, колоноскопию, ирригоскопию, пальцевое исследование прямой кишки, ректороманоскопию.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с кишечной непроходимостью другой этиологии, функциональными нарушениями моторики кишечника.
Лечение только хирургическое, заключающееся в удалении аганглионарного участка.