Тетрада Фалло составляет 14-15 % всех врожденных пороков сердца. Характерно сочетание таких признаков, как стеноз устья легочного ствола; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки; гипертрофия стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочной артерии:
1) подклапанный стеноз (фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см);
2) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана);
3) комбинация клапанного и подклапанного стеноза;
4) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.