Кератодермии
Кератодермии — болезни ороговения, характеризующиеся избыточным ороговением преимущественно в области ладоней и подошв.
Классификация:
- кератодермия Унны-Тоста;
- кератодермия Меледа;
- кератодермия Папийона-Лефевра.
Этиология и патогенез. Кератодермии являются наследственными заболеваниями с аутосомно-доминантным (кератодермия Унны-Тоста) или аутосомно-рецессивным (кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) типом наследования. Обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина 1 при кератодермии Унны-Тоста.
Клиническая картина. Кератодермия Унны-Тоста начинается в первые месяцы жизни ребенка. Кожа ладоней и подошв симметрично утолщается, ограниченные участки шелушения переходят в диффузный гиперкератоз, характеризующийся очагами темно-желтого цвета с гладкой поверхностью в виде панциря, реже неровной и бугристой с глубокими трещинами. Границы поражения четкие, по периферии определяется синюшно-розовый венчик эритемы. Ногтевые пластинки утолщаются. Болезнь острова Меледы встречается у детей, рожденных от кровных браков. Диффузные очаги гиперкератоза распространяются с кистей и стоп на нижнюю треть голеней и предплечий. Наблюдаются поражение слизистых оболочек, нарушение психического и физического развития. Кератодермия Папийона-Лефевра проявляется в 2-3 года. Возникает гиперкератоз ладоней, подошв и тыльной стороны кистей и стоп. Отмечаются поражение слизистых оболочек и аномалии развития зубов (пародонтоз, расшатывание и выпадение зубов).
