Врожденный сифилис — инфекционное заболевание, возникающее в результате инфицирования плода через плаценту от больной сифилисом матери.
Классификация
1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис.
3. Поздний врожденный сифилис (симптомы возникают после 2 лет).
Этиология и патогенез. Возбудитель сифилиса — бледные трепонемы. Они заносятся через плаценту в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера.
Клиническая картина. Сифилис плода может привести к внутриутробной гибели плода и мертворождению на шестом-седьмом месяцах беременности. Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте от 0 до 2 лет. При позднем врожденном сифилисе симптомы возникают после 2 лет. Как ранний, так и поздний врожденный сифилис может иметь активные клинические проявления или скрытые.
К патогномоничным симптомам врожденного сифилиса относятся:
- сифилитическая пузырчатка;
- специфический ринит;
- диффузная инфильтрация кожи;
- воспалительное поражение (остеохондрит) длинных трубчатых костей (Вегенера).
При сифилитической пузырчатке имеются напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым на инфильтрированном основании в области ладоней и подошв, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, туловище, существующие при рождении либо проявляющиеся в первые дни жизни. Диффузная инфильтрация кожи возникает чаще через 8-10 недель жизни ребенка, локализуется на ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы, реже — на ягодицах, задних поверхностях голеней, бедер, на мошонке и половых губах. Инфильтрированная кожа синюшно-багрового цвета, напряжена, из-за потери эластичности легко растрескивается. На губах, подбородке и в углах рта образуются глубокие трещины, после которых на всю жизнь остаются радиальные рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье). Специфический ринит часто возникает внутриутробно и проявляется с первых дней жизни. Различаются три стадии:
- сухая стадия (своеобразное дыхание в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа);
- катаральная стадия (из носа выделяется слизистый, в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет);
- язвенная стадия (обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа, приводящие иногда к носовым кровотечениям.
Закрытие носовых ходов секретом вызывает шипящее сопение. Изменения могут привести к некрозу носовой перегородки с перфорацией и выделением маленьких костных секвестров — седловидный, козлиный нос. Остеохондрит длинных трубчатых костей (Вегенера) развивается обычно внутриутробно; поражение расположено между эпифизом и диафизом трубчатых костей, в зоне пролиферации хряща; рентгенологически различают три стадии остеохондрита. В третьей стадии даже при небольшой травме эпифиз отделяется от диафиза, происходит внутриэпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Эти изменения наступают обычно в первые месяцы после рождения. При псевдопараличе Парро движений в пораженной конечности нет. Если поражены лучезапястные суставы, то кисти согнуты (положение “тюленьих лапок”), на нижних конечностях — контрактуры; при малейшей попытке к пассивному движению ребенок плачет из-за резкой боли.
К типичным проявлениям сифилиса, которые встречаются не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе, относят следующие. Папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу, в местах мацерации — эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь; рауцедо — сифилитическая осиплость голоса вплоть до афонии; алопеция; поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; специфические поражения внутренних органов и центральной нервной системы.
К общим и локальным симптомам, встречающимся и при других внутриутробных инфекциях, относятся гипотрофия, анемия, гепатоспленомегалия, хориоретинит, онихии и паронихии.