Буллезный эпидермолиз — наследственный дерматоз, характеризующийся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках.
Классификация
1. Простой буллезный эпидермолиз.
2. Соединительный буллезный эпидермолиз.
3. Дистрофический буллезный эпидермолиз.
Этиология и патогенез. Заболевание возникает при незначительной травматизации или спонтанно. Этиология и патогенез недостаточно изучены. Тип наследования аутосомно-доминантный (при простом буллезном эпидермолизе) или рецессивный (при дистрофическом буллезном эпидермолизе).
Клиническая картина. При простом эпидермолизе на внешне здоровой коже возникают пузыри различной величины с прозрачным содержимым. Пузыри в ближайшие 2-3 дня вскрываются, обнажая сочные, быстроэпителизирующиеся эрозии без образования рубцов. Слизистые оболочки поражаются редко. Первые признаки заболевания обычно проявляются на первом году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. Особая форма простого буллезного эпидермолиза — летний вариант Вебера-Коккейна: пузыри возникают только на кистях и стопах в летнее время и сочетаются с гипергидрозом подошв и ладоней.
Соединительный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре после него. В течение нескольких дней процесс распространяется. Высыпания располагаются на коже груди, головы, слизистых оболочках рта, гортани, трахеи. Хотя кожа кистей и стоп не изменена, ногтевые пластинки дистрофичны, развиваются анонихия, акроостеолиз. Образующиеся на месте пузырей эрозии заживают медленно и оставляют участки атрофии кожи. Рубцов не бывает.
Дистрофический буллезный эпидермолиз характеризуется формированием эрозивно-язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.
Осложнениями простого буллезного эпидермолиза являются пиодермии, соединительного, дистрофического — сепсис, анемия, нарушения питания.
Дифференциальный диагноз проводится с пузырчаткой новорожденных, синдромом Лайелла.
Лечение. При простой форме назначают витамины (А, группы В, С), фитин; наружно — мази с антибиотиками, эпителизирующие мази. При соединительной и дистрофической формах — кортикостероиды, антибиотики, препараты железа, переливание эритроцитной массы, сердечные средства, ингибиторы коллагеназы. Физиопроцедуры: УФО, УВЧ, диатермия, фонофорез.
Прогноз. При соединительном и дистрофическом эпидермолизе отмечается высокая летальность.
Профилактика. Следует избегать травм, инфекций, воздействия высокой температуры, тесной одежды и обуви. Возможна пренатальная диагностика.