Болезнь Дарье
Болезнь Дарье — наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением ороговения в устьях фолликулов.
Этиология и патогенез. Предполагают аутосомно-доминантный тип наследования. Патогенез — уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в процессах кератинизации, снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Возможна роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот. Встречается среди членов одной семьи в нескольких поколениях.
Клиническая картина. Заболевание развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Буровато-красные папулы размерами до чечевицы располагаются чаще в устьях расширенных фолликулов, на поверхности — гиперкератотическая пробка. В результате слияния высыпаний образуются бляшки с веррукозной поверхностью. Помимо типичных, встречаются экзематозные, вегетирующие элементы. Поражается лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, шея, грудь, крупные складки, слизистые оболочки. В ряде случаев встречаются эндокринопатии, нарушения в психической сфере, функций внутренних органов, дефекты костной ткани.
Осложнения. Возможно присоединение бактериальной и грибковой инфекции.
Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, доброкачественной семейной пузырчаткой, красным плоским лишаем.
Лечение. Назначаются ретиноиды; гепатопротекторы, витамины; антибактериальные препараты, антисептики. Местное лечение заключается в применении кератолитических средств, мазей с витамином А. Физиотерапевтические методы — сульфидные ванны, лазеротерапия, диатермокоагуляция, криотерапия.
Прогноз. Под влиянием лечения возникают ремиссии, однако полного излечения добиться не удается.
Профилактика. Соблюдение врачебных рекомендаций.
