Болезнь Шенлейна-Геноха
Болезнь Шенлейна-Геноха — распространенный ангиит кожи.
Классификация
1. Кожно-суставная форма.
2. Абдоминальная форма.
3. Почечная форма.
4. Некротическая форма.
5. Смешанная форма.
Этиология и патогенез. Основа болезни — асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Патогенез заболевания связан с повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации. Провоцирующие факторы: интоксикации, обострение фокальной инфекции, травма, стресс, лекарственная и пищевая аллергия, охлаждение.
Клиническая картина. Кожно-суставная форма заболевания часто называется простой пурпурой. Возможны более выраженные геморрагические эффлоресценции с кровоизлияниями в области ягодиц, внутренней поверхности бедер и на местах давления. Эритематозные и геморрагические пятна трансформируются в папулезные элементы с образованием на поверхности серозных везикул, которые быстро подсыхают и превращаются в серозные корки. Суставной синдром часто возникает вместе с кожным. В крупных суставах отмечается боль различной интенсивности. Кожа над пораженными суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска, свидетельствующая о бывшем ранее кровоизлиянии. Часто наблюдается молниеносная некротическая форма — множественные геморрагические элементы петехиального и пурпурозного характера с наличием папул, пустул, везикул и пузырей. Одновременно с кожным покровом поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Все разнообразие абдоминальной формы можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишечника, абдоминальный синдром с инвагинацией. Почечная форма обнаруживается реже, протекает по типу гематурического гломерулонефрита. При переходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной — от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.
Осложнения. При молниеносной некротической форме возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит; плеврит, кровотечения.
При абдоминальной форме — прободение кишечника, инвагинации.
При почечной форме — хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.
Дифференциальный диагноз проводят с инфекционными заболеваниями, токсидермией, полиформной экссудативной эритемой.
Лечение. Производится госпитализация; назначают антибиотики, антигистаминные препараты, витамины, препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства, ангиопротекторы, гемосорбция, плазмаферез, кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. Местно показаны кортикостероидные мази; примочки с химопсином, мази: «Ируксол», «Солкосерил»,10%-ная метилурациловая.
Прогноз. При молниеносной форме возможен летальный исход.
Профилактика. В период ремиссии рекомендуют коррекцию фоновой патологии, поддерживающую терапию (включая адаптогены, ангиопротекторы, дезагреганты), курортотерапию.
