Симптомы и лечение гемофилии
Гемофилия — это редкое врожденное заболевание, характеризующееся нарушением процесса свертывания крови, которое необходимо для защиты организма от потери крови. Различные исследования показали, что гемофилия встречается в одном случае на 50000 человек.
Чего следует избегать пациентам с гемофилией?
Считается, что люди с гемофилией подвергаются риску даже от незначительных травм, ссадин, порезов или укусов, но это мнение преувеличено — только тяжелые травмы, сильное кровотечение, удаление зубов и хирургические операции опасны для жизни пациентов с гемофилией. Однако, следует принять меры предосторожности, чтобы избежать мелких травм и рубцовых ран. Особое внимание необходимо уделить объяснению поведенческих стандартов детям с гемофилией — их уровень активности повышен, что может привести к случайным травмам.
Как проявляется гемофилия?
Симптомы гемофилии особенно ярко выражены в раннем возрасте, и по мере роста человека они становятся менее заметными. Однако, усиление кровотечения можно наблюдать у людей любого возраста:
- Частые носовые кровотечения.
- Длительное и сильное кровотечение, например при удалении зуба или травме.
- Кровь в моче, стуле — может протекать без заметных симптомов или с острой болью, называемой почечной коликой. Боль вызвана движением сгустков крови через мочеиспускательный канал. У пациентов с гемофилией могут также развиться тяжелое воспаление почек, такое как пиелонефрит, гидронефроз и артериальный склероз.
- Гематома или внутренний кровоток, возникающий даже в случае незначительных травм. Чаще гематомы возникают в тех частях тела, где мышцы чувствуют повышенную нагрузку (мышцы бедра, спины и колен). В случае больших гематом, окружающие ткани и нервы сдавливаются, что может вызвать нарушения чувствительности и движения. Гематома возникает примерно в 10-20% случаев гемофилии.
- Гемартроз (внезапное внутреннее кровотечение в суставах) — может вызвать проблемы с движением, отек и, в худших случаях, инвалидность. Чем тяжелее протекает гемофилия, тем быстрее развивается гемартроз. В более серьезных случаях гемофилии может возникнуть внутреннее кровотечение независимо от обстоятельств. Гемартроз наблюдается в среднем в 70% случаев гемофилии.
- Если в мозгу возникает внутреннее кровотечение (что бывает редко), могут наблюдаться такие симптомы, как длительная головная боль, частая рвота, сонливость или вялость (глубокий сон, снижающий физическую активность), а также помутнение и двоение в глазах или судороги.
Причины
Развитие гемофилии основано на Х-хромосомной аномалии, где ген является возбудителем. Из-за наличия аномалии в Х-хромосоме гемофилия может быть унаследована только от родителя. Болезнь в основном мужская, но женщины являются носителями этого патологического гена.
Как лечится гемофилия?
Несмотря на большое разнообразие лекарств и научных исследований в современной медицине, гемофилия, к сожалению, неизлечима. Точный диагноз можно поставить, проверив уровень фактора свертывания крови. Лечение заключается в поддержании здоровья пациента и предотвращении осложнений путем введения недостающего фактора свертывания крови в организм пациента. Такие инъекции позволяют улучшить качество жизни пациентов и продлить их жизнь. В случае надлежащего медицинского обслуживания пациенты с гемофилией могут наслаждаться полноценной жизнью — учиться, работать, строить семью. В случае гемофилии инъекции в мышцы, кожу и подкожную клетчатку строго запрещены — только в вену или перорально.
Метки: кровь
- Открыта загадочная болезнь, имитирующая психическое расстройство
- Ожирение у матерей удваивает риск аутизма у детей
- Критические белки рака и места их взаимодействия
- Причины алкоголизма и наркомании
- Почему следует есть больше скумбрии и меньше лосося?
- Преимущества для здоровья от употребления мелкой рыбы
- Молекулярные причины болезни Альцгеймера
- Масло из фритюра способствует нейродегенерации
- Клюква повышает спортивные результаты
- Скрытая опасность усталости после сна
