У 16 граждан США обнаружена новая форма прионной инфекции, причем 10 из них на настоящий момент уже скончались от этой болезни. Как сообщает medportal.ru, некоторые особенности нового заболевания не позволяют расценивать его как одну из форм болезни Крейцфельда-Якоба (БКЯ), хотя по своим проявлениям оно довольно сильно напоминает эту болезнь.
В качестве основного симптома нового заболевания может рассматриваться прогрессирующая деменция, которая представляет собой нарушение функций мозга, сопровождающееся постепенной утратой человеком способности мыслить, говорить и двигаться. На данное время специалисты ничего не могут сказать о реальном числе заболевших этой болезнью, впрочем, как и об источнике и путях ее распространения.
По словам Пьерлуиджи Гамбетти (Pierluigi Gambetti) – директора Национального центра по надзору за прионными болезнями при Западном резервном университете Кейза в Кливленде, штат Огайо, новое заболевание поражает людей на протяжении довольно долгого времени, но до настоящего момента оно расценивалось в качестве других форм деменции.
Новое заболевание, как и другие губчатые энцефалопатии вроде БКЯ или коровьего бешенства, приводит к повреждению мозговых тканей, которое сопровождается образованием множества полостей небольшого размера, из-за чего мозговое вещество больного человека начинает напоминать губку. Отметим, что именно такая особенность повреждений и дала название всему виду данных инфекций. Такие повреждения характерны для так называемых прионов, которые представляют собой аномальную модификацию белка мозга под названием PrP, катализирующую превращение нормальных молекул PrP в себе подобные.
Вместе с тем, обнаруженные прионы характеризуются одним ключевым отличием – они разрушаются под действием ферментов протеазов, которые не могут причинить вреда возбудителям БКЯ, как и другим аналогичным инфекциям.
В большинстве случаев известные на сегодняшний день прионные заболевания развиваются спонтанно, без видимой на то причины. Но при этом все они способны передаваться при контакте с мозговой тканью заболевших людей или же при употреблении в пищу мяса зараженных животных. Стоит также отметить довольно редкие случаи, когда БКЯ обуславливается мутациями в кодирующем PrP гене и может передаваться по наследству. Специалисты утверждают, что в шести случаях нового заболевания им удалось проследить семейную историю деменции. Это обстоятельство позволяет утверждать, что заболевание может обладать наследственной природой, но при этом ученым не удалось обнаружить у заболевших мутации гена PrP.
Сейчас Гамбетти проводит исследование, включающее в себя серию экспериментов на лабораторных мышах, надеясь, что результаты его работы смогут указать на пути передачи новой инфекции.