Лекции 6 курс
Лейкемоидная реакция (лейкозоподобная)- это временная обратимая реакция белой крови, характеризующаяся значительным увеличением количества лейкоцитов в периферической крови и глубоким сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до незрелых клеток.
Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Необходимо отметить, что в плазме резко снижен не весь VIII фактор, а его 0-1 фракция — антигенный компонент восьмого фактора, который получил название фактора Вилленбранда (VIII-ФБ). В капиллярной сети обнаруживается патологическая дилятация с утратой …
Доброкачественный сублейкемический миелоз — это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга. Клиника. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно, без нарушения самочувствия больных. Первые жалобы, предъявляемые больными, связаны с ухудшением общего состояния: недомогание, повышенная потливость, головная боль, боли в костях, иногда кровоточивость десен. Объективно: изменение цвета …
Наследственная форма заболевания выявляется в детстве, реже в юности. Выражены общие симптомы — утомляемость, вялость, нарушение сна, памяти. Иногда отмечается темная окраска кожи. Вследствие значительного накопления железа в организме и отложения его в печени и селезенке отмечается увеличение этих органов. Преимущественно поступление железа в печень способствует развитию цирроза, при сидерозе поджелудочной железы возникает сахарный диабет, …
Гемоглобинопатии — это состояния, вызванные мутацией генов, контролирующих синтез цепей глобина. Обычно эта патология встречается в странах с жарким климатом, эндемичных по малярии (страны Африки, Средиземноморья, Индии, Пакистана), реже в Средней Азии, на Кавказе. В настоящее время описано более 200 аномальных типов гемоглобина, ведущих к гемоглобинопатиям. Правда, не все аномальные гемоглобины приводят к патологическим явлениям. …
В основе развития лейкемоидной реакции лежат чрезмерная стимуляция лейкопоэтической ткани специфическими ростовыми факторами (лейкопоэтинами Г-КСФ, ГМ-КСФ и др.) и реактивная гиперплазия различных ее ростков. Подобная чрезмерная стимуляция кроветворения, приводящая к развитию лейкемоидной реакции, чаще всего наблюдается при тяжело протекающих инфекционных заболеваниях, сепсисе, выраженных травмах, гнойных процессах, различных соматических заболеваниях, сопровождающихся выраженной интоксикацией. Причиной лейкемоидной реакции …
Цитостатическая болезнь представляет собой полисиндромное заболевание, обусловленное воздействием на организм цитостатических факторов.
Геморрагический диатез (кровоточивость) означает выраженную тенденцию организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным проявлением, осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т. д.). Термином "гемостаз" обозначаются те …
В начале лечения больных с наследственными формами железонасыщенных анемий используют пиридоксин в дозах от 50 до 200 мг в день внутрь или по 100 мг 2 раза в неделю внутримышечно. При снижении же активности пиридоксалькиназы, когда блокируется процесс перехода пиридоксина в его кофермент, наиболее эффективно применение самого пиридоксальфосфата. Лечение проводят в течение 1-2 месяцев, препарат …
Нормальный гемоглобин взрослого человека состоит из HbА (96 %), НbА2 (2,5 %) и HbF (1,5 %). Серповидно-клеточная анемия — вид гемоглобинопатии, при котором появляется аномальная форма гемоглобина — НbS (от англ. sikle — "серп"). Гемоглобин S образуется в результате точечной мутации в структурном гене, приводящей к замещению глутаминовой кислоты, стоящей в 6-м положении (J-цепи, валином). …
