Вопрос 35. Заболевания поджелудочной железы (лекция I)
Основное заболевание поджелудочной железы у детей — хронический панкреатит (ХП), который протекает в детском возрасте достаточно тяжело и требует дифференцированной поэтапной терапии в стационарных условиях. ХП — это прогрессирующее воспалительное заболевание, характеризующееся очаговыми или диффузными деструктивными и дегенеративными изменениями ацинарной ткани и протоковой системы с развитием различной функциональной недостаточности органа. Морфологические изменения ткани поджелудочной железы носят стойкий характер, сохраняются и прогрессируют даже после прекращения воздействия этиологических факторов и приводят к экзокринной и эндокринной недостаточности. Морфологическим субстратом ХП являются отек, воспаление и очаговые некрозы поджелудочной железы, нарушающие отток панкреатического сока, способствующие внутрипротоковой гипертонии, прогрессированию некроза ацинарной ткани с последующими атрофией ацинусов, интралобулярным и перилобулярным фиброзом органа.
Этиологические факторы
ХП у детей чаще вторичен и развивается на фоне заболеваний органов пищеварения прежде всего двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей, значительно реже встречается первичный ХП. Большое влияние в детском возрасте имеет травматическое повреждение поджелудочной железы с сотрясением органа, разрушением определенного количества ацинусов и высвобождением биологически активных веществ. Причиной повышения давления в протоках поджелудочной железы может стать их аномалия или обтурация камнем. Прямое повреждающее действие на ткань поджелудочной железы оказывают инфекционные агенты, в частности велика роль вируса эпидемического паротита. Важное значение в развитии ХП имеет активация ферментов панкреатического сока вследствие регургитации в протоки содержимого двенадцатиперстной кишки, в том числе желчи. Заболевание может носить аутоиммунный характер с образованием аутоантител к ткани поврежденного органа. Несмотря на многообразие этиологических факторов, у 10-40 % больных установить причину ХП не удается (идиопатическая форма заболевания).
Патогенетические механизмы
Патогенетические механизмы ХП чрезвычайно сложны и во многом остаются неясными. Одним из ведущих факторов развития заболевания является активация панкреатических ферментов в протоках и паренхиме железы, что приводит к возникновению отека, некроза и последующему фиброзу с экзокринной и эндокринной недостаточностью. В системный кровоток проникают панкреатические ферменты и другие биологически активные вещества, в частности вазоактивные амины, что нарушает микроциркуляцию вне поджелудочной железы и вызывает повреждение других органов и систем.
Особенности клинического течения панкреатитов у детей
ХП обычно развивается постепенно и характеризуется наличием латентной (субклинической) стадии, во время которой отмечаются ухудшение самочувствия, аппетита, слабая боль в животе, признаки микроциркуляционных расстройств: акроцианоз, экхимозы, иногда геморрагическая сыпь, нарастает ферментемия. На этом фоне появляется наиболее характерный и постоянный признак ХП — боль в верхнем отделе живота (преимущественно в околопупочной области), прогрессивно нарастающая, усиливающаяся после приема пищи и физической нагрузки и ослабевающая в положении сидя, при наклоне туловища вперед. У значительной части детей отмечается иррадиация боли в поясницу, нижнюю часть спины. Продолжительность болевых приступов различна — от нескольких часов до нескольких суток, иногда они перемежаются достаточно длительными безболевыми периодами.
Болевой синдром при ХП обычно сопровождается диспепсческим, наиболее характерным проявлениями которого являются тошнота, рвота, резкое снижение аппетита. Позднее присоединяются изменения со стороны кишечника, обусловленные развитием синдрома нарушенного всасывания с диареей и панкреатической стеатореей, о чем свидетельствует появление "жирного" блестящего кала, трудносмываемого со стенок унитаза. Кал, особенно в начальных стадиях и при легком течении заболевания, может оставаться оформленным. На фоне болевого и диспептического синдромов всегда наблюдаются признаки хронической интоксикации, как то: общая слабость, повышенная утомляемость, головная боль, эмоциональная лабильность, реже — повышение температуры тела.
Дифференциальный диагноз
Обострение ХП следует дифференцировать с острым панкреатитом, в основе которого лежит активация панкреатических ферментов, обусловливающая аутолиз железы с развитием реактивного воспаления и токсемии.
Острый панкреатит у детей протекает по типу интерстициального, реже — геморрагического, при наличии инфекции он может трансформироваться в гнойный панкреатит. Острый отек поджелудочной железы при интерстициальном панкреатите обусловливает развитие болевого синдрома, заставляющего ребенка принять вынужденное положение — на левом боку или коленно-локтевое. При этом характерно несоответствие между интенсивным характером боли и результатами пальпации: живот остается мягким, доступным пальпации; характерные для заболевания болевые зоны и мышечная защита отсутствуют. В большинстве случаев процесс ограничивается воспалением без развития некроза.
В отличие от интерстициального геморрагический панкреатит характеризуется не только выраженным болевым синдромом, но и типичными пальпаторными признаками как то: болезненность и мышечная защита в верхнем отделе живота, положительные симптомы Керте, Кача, Мейо-Робсона, прогрессирующее ухудшение состояния ребенка, нарастание болевого синдрома, резкое повышение температуры тела, развитие токсикоза с эксикозом; при гнойном процессе развивается септическое состояние с симптоматикой острого раздражения брюшины. При панкреонекрозе и гнойном процессе прибегают к хирургическому вмешательству, лечение при интерстициальном панкреатите — консервативное.
Значительно чаще ХП у детей дифференцируют с функциональными нарушениями поджелудочной железы — панкреатопатиями, при которых нарушается преимущественно внешнесекреторная функция органа (диспанкреатизм) со слабовыраженной клинической симптоматикой. Воспалительные изменения поджелудочной железы при этом отсутствуют. Панкреатопатия обычно сопутствует заболеваниям гастродуоденальной зоны и гепатобилиарной системы и проявляется кратковременной болью преимущественно в левом подреберье, снижением аппетита, иногда — неустойчивым стулом, стеатореей. Область левого реберно-позвоночного угла, куда проецируется и непосредственно прилежит забрюшинно расположенная поджелудочная железа, иногда слегка напряжена и чувствительна при пальпации.