1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Тромбоцитопеническая пурпура, не связана с каким-либо предшествующим (основным) заболеванием, лекарственными или токсическими воздействиями. У детей наблюдается главным образом острая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. В патогенезе основную роль отводят иммунным механизмам. Плазменные факторы, вызывающие снижение уровня тромбоцитов у здоровых, представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса О, которые чаще бывают неполными антителами, адсорбирующимися на поверхности тромбоцитов. Усиление деструкции тромбоцитов (продолжительность жизни пластинок укорочена до нескольких часов вместо 8-10 дней в норме) влечет за собой компенсаторное увеличение их продукции в костном мозге, при этом появляются молодые формы мегакариоцитов.
Клиническая картина
Начало заболевания чаще бывает острым. Для геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре характерны кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и синяков на конечностях, туловище, а также лице, в конъюннтиве глаза, наблюдаются петехиальная сыпь на нижних конечностях, иногда распространенная пурпура с экхимозами. Часты кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта. Гематурия отмечается редко, обычно при остром начале и резком снижении числа тромбоцитов в крови, после вирусной инфекции. У 3 % больных возникают кровоизлияния в мозг. При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия с клиническими признаками хлорпении (койлонихий, хейлита, глоссита). Спленомегалия и лимфаденопатия нетипичны.
Лабораторные данные
Отмечается снижение количества тромбоцитов в разной степени, иногда вплоть до полного их исчезновения из крови. Могут обнаруживаться морфологические изменения тромбоцитов, увеличение числа крупных форм с уменьшением грануломера ("голубых" пластинках), пойкилоцитоз, нарушения функций. Может наблюдаться железодефицитная анемия; уровень ретикулоцитов зависит от величины кровопотери и выраженности гемолиза. Время кровотечения обычно увеличено, коагуляционные пробы (время свертывания крови, парциальное тромбопластиновое время и др.) не изменены. В костном мозге обнаруживают нормальное или чаще повышенное число мегакариоцитов со сдвигом в сторону молодых форм.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных при исключении наследственных форм тромбоцитопении, симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим активным гепатитом, хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдромом. Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение имеет обнаружение антитромбоцитарных антител.
Лечение и прогноз
Коррекцию геморрагического синдрома проводят с помощью глюкокортикоидов, иногда для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза. Показанием к спленэктомии является отсутствие стабильного эффекта от преднизолона. У 70 % больных операция привадит к выздоровлению или стойкой ремиссии.
У 60 % больных детей в случае острой формы болезни выздоровление наступает в течение 4-6 недель, у остальных заболевание длится дольше (3-6 месяцев) а также заканчивается выздоровлением.
