5. Клиника, лечение и прогноз отдельных ювенильных васкулитов
А. Болезнь Шенлейна — Геноха (геморрагический васкулит) — распространенная форма СВ с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Клиническая картина может быть представлена одним кожным геморрагическим синдромом или его сочетанием с другими характерными синдромами (суставным, абдоминальным, почечным). Поражение почек в виде нефрита определяет прогноз и исход заболевания. При БШГ базисной является комплексная антитромботическая терапия. При тяжелом течении заболевания в острый период используют глюкокортикоиды (ГК) коротким курсом, в/в введение реополиглюкина, проводят сеансы плазмафереза. В случае сопутствующей инфекции назначают антибиотики.
Б. Синдром Кавасаки — острая безрецидивная форма СВ с преимущественным поражением мелких, средних артерий и морфологией, аналогичной узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущественно у детей младше 8 лет, чаще у мальчиков 1- го года жизни. Клинические симптомы СК: высокая лихорадка в течение 12-36 дней, конъюнктивит, малиновый язык, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног с последующей десквамацией пальцев, полиморфная сыпь на лице, туловище, конечностях, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла на 1,5 см и более в диаметре. Нередко наблюдаются также кардиомегалия, нарушения ритма, систолический шум, артралгии, диарея. При лабораторном исследовании выявляют увеличение СОЭ, прогрессирующий тромбоцитоз, анемию. Патогномонично для СК поражению коронарных сосудов. Лечение антибиотиками неэффективно, глюкокортикоиды не показаны. Эффективна комбинация аспирина и в/в введение иммуноглобулина. Прогноз чаще благоприятный.
В. Узелковый полиартериит — СВ с поражением периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра — встречается у детей всех возрастов, чаще болеют девочки. Заболевание начинается в большинстве случаев остро, отмечаются высокая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, сильное истощение. Выделяют два варианта УП: классический (с преимущественным поражением внутренних органов) и ювенильный (с поражением периферических сосудов). Лечение УП должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью используют ГК. При высокой активности и выраженных висцеритах назначают циклофосфан ежедневно или в/в в виде пульс-терапии. Для улучшения кровообращения назначают антикоагулянты, антиагреганты, ангиопротекторы. Прогноз УП при своевременной комплексной терапии улучшается. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое рецидивирующее течение.
Г. Неспецифический аортоартериит — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит — характеризуются образованием аневризмов и (или) стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Изменения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях, в грудной и брюшной аортах и отходящих артериях. НАА имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до месяцев и лет) и хроническую (с обострениями или без них). В дебюте отличаются лихорадка, мышечные боли, реже — геморрагические или нодозные высыпания, характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ. Синдром асимметрии и болезнь отсутствия пульса регистрируются через 1-5 лет от начала заболевания.
В острой фазе заболевания назначают преднизолон и метотрексат, а также средства, улучшающие коллатеральное кровообращение. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом, а также симптоматическое лечение. По показаниям проводят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризма и др.).
