В развитии заболевания определенную роль играют изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. В сравнении с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани нарушения иммуногенеза выражены слабее. Тем не менее, при активном процессе в стенках сосудов пораженных мышц и базальной мембране эпидермиса кожи определяются иммунные комплексы. Распространенный васкулит ведет к нарушению гемодинамики на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развитию склероза сосудистых стенок. Основные и наиболее тяжелые поражения касаются мышц с развитием деструктивных и некротических процессов в них.