3. Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения
Анатомической основой является сужение легочной артерии.
Изолированный стеноз легочной артерии вызывает гипертрофию правого желудочка. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоят одышка, боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре — бледность, в терминальной стадии — цианоз. Границы сердца расширены вправо, I тон на верхушке усилен, грубый систолический шум во 2 — м межреберье. Хирургическое лечение применяется только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.
Тетрада Фалло — самый частый "синий" порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на 1 — м году жизни цианозом и одышкой при нагрузке, а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, сердечный горб. Кожа и слизистые цианотичны. Границы сердца или не расширены или умеренно расширены влево, выслушивается грубый систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины. Характерны гипоксемические приступы. На рентгенограмме сердце имеет вид башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. Лечение хирургическое, двухэтапное: в раннем возрасте — наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, в 6-7 лет — ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
При транспозиции магистральных сосудов клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалло.
