Проявляется значительными нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.
Этиология.
НАД связывают с наследственными факторами и воздействием окружающей среды,а также с перегрузкой белковыми продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.
Патогенез.
Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма — мочевая кислота накапливаются в крови. Страдает также жировой и углеводный обмен, возникает склонность к кетоацидозу.
Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.
Клиническая картина зависит от возраста больных и представлены следующими синдромами.
Кожный синдром — аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита.
Неврастенический синдром встречается наиболее часто. Проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети беспокойны, крикливы, мало и плохо спят. Характерно более раннее психическое и эмоциональное развитие, возможны ночные страхи, тикоподобный и хореический гиперкинез, навязчивый кашель, аэрофагия.
Синдром обменных нарушений выражается в преходящих суставных болях, дизурических расстройствах. Возможно появление ацетонемической рвоты.
Причинами развития ацетонемической рвоты могут быть пищевая погрешность, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно, быстро принимает характер неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возбуждением, одышкой, тахикардией. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Обычно рвота прекращается так же внезапно, как и началась, ребенок быстро поправляется.
Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии, почечными, кишечными коликами, запорами.
Диагноз основывается на наличии обменных заболеваний в семье, признаках повышенной нервной возбудимости, выраженных нарушениях обмена.
Лечение.
Диетотерапия.
Профилактика диатезов.
Первичная профилактика включает рациональный пищевой режим, предупреждение и лечение гестозов и гипоксических состояний плода, естественное вскармливание, тщательный уход, пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж, предупреждение и своевременное лечение интеркуррентных заболеваний и дефицитных состояний.
Вторичная профилактика является продолжением лечебных мероприятий острого периода. Необходимы соблюдение режима и распорядка дня, диета, продолжение специфической и неспецифической гипосенсибилизации, периодическая витаминотерапия, уход за кожей и слизистыми оболочками.