Гематология
Наследственная геморрагическая тромбастения Гланцманна характеризуется особой семейно-наследственной формой кровоточивости, поражающей детей. С возрастом явления геморрагического диатеза исчезают. Кровоточивость наблюдается у одного или нескольких детей в семье, у родителей ее нет. Соотношение больных и здоровых в семьях, где имеется тромбастения, примерно составляет 3 : 8. Заболевание встречается спорадически. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенетическая сущность наследственной тромбастении …
Хронический миелолейкоз — это опухоль, которая возникает из клеток миелоидного ростка. Преобладающие клетки опухоли — это созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда, преимущественно нейтрофилы. Чаще возникает у людей в возрастной группе от 20 до 60 лет. Течение длительное. Клиника. Начальная стадия заболевания отличается скудностью симптоматики. Зачастую заболевание выявляется случайно при анализе крови (бессимптомное течение, отсутствие …
Классификация анемий проводится по ряду показателей. По механизму развития: анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические); анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические); анемии вследствие нарушенного кровообразования, которые в свою очередь делятся на: железодефицитные; порфиринодефицитные; В12 фолиево-дефицитные; гипо-, апластические и метапластические. По типу кроветворения: нормобластические; мегалобластические. По цветовому показателю, важнейшему дифференциально-диагностическому критерию: нормохромные, когда цветовой показатель равен 0,82-1,05; гипохромные, если …
Существует несколько теорий патогенеза гипопластических анемий, основную суть которых можно свести к следующему: врожденная недостаточность полипотентных стволовых клеток — уменьшение их числа или изменение их функциональной активности; токсические факторы, воздействие радиации, инфекция, аутоиммунные механизмы на территории костного мозга, опухолевые процессы в костном мозге вызывают непосредственное поражение самих стволовых клеток, угнетение их пролиферативной активности, дифференцировки и …
Изменения со стороны белой крови могут носить качественный и количественный характер. Качественные изменения проявляются в нарушении лейкопоэза в кроветворных органах и появлении незрелых, дегенеративно измененных лейкоцитов, а также малигнизированных клеток. Количественные изменения выражаются в лейкопении, лейкоцитозе. Лейкопения — состояние, характеризующееся снижением количества лейкоцитов в единице объема крови ниже 4,0 * 109 л. Среди всех лейкопенических …
Геморрагическая тромбоцитемия — особая форма геморрагического диатеза при наличии гипертромбоцитоза до 1-4 мкл и больше в 1 мкл, нередко сочетающегося с лейкоцитозом и эритроцитозом. Клиника тождественна тромбоцитопенической пурпуре. Кровоточивость обусловлена так же, как и при тромбастении, функциональной несостоятельностью тромбоцитов, что подтверждается нарушением ретракции кровяного сгустка и увеличением длительности кровотечения. Многие авторы это заболевание расценивают как …
Хронический моноцитарный лейкоз — это опухолевый процесс, при котором в крови и костном мозге отмечается значительное увеличение моноцитоподобных клеток при относительно невысоком лейкоцитозе. Страдают, как правило, пожилые люди в возрастной группе старше 50 лет. Клиника. Объективно: у большинства больных выявляется увеличение селезенки, увеличение печени и лимфатических узлов незначительное. В крови: умеренный лимфоцитоз, лейкоциты в пределах …
Данная форма анемии возникает после значительной однократной кровопотери (около 25 % от объема циркулирующей крови), которая может наступить при ранениях крупных сосудов, операциях, кровотечениях из внутренних органов, нарушениях гемостаза и др. В развитии острой постгеморрагической анемии выделяют три стадии: рефлекторно-сосудистую; гидремическую; костно-мозговую. Вследствие уменьшения объема циркулирующей крови резко падает артериальное давление, развивается бледность кожных покровов …
Гипопластическая анемия характеризуется хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений; ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Субъективные проявления не имеют каких-либо специфических черт и носят общий характер (слабость, утомляемость, головокружение, одышка и т. д.). При объективном осмотре обращает на себя внимание резкая бледность кожи и видимых слизистых на фоне вполне удовлетворительного питания больных. Нередки явления геморрагического …
По происхождению нейтропении делятся на две категории: приобретенные и наследственные. В зависимости от патогенетических механизмов различают следующие основные типы нейтропении: нейтропении, обусловленные нарушением образования лейкоцитов; нейтропении, обусловленные нарушением двигательной активности нейтрофилов и их выхода из костного мозга в кровь; нейтропении, связанные с усиленным разрушением лейкоцитов в сосудистом русле или их утилизацией; перераспределительные нейтропении.
