Гематология

Общепринятая в настоящее время классификация геморрагических диатезов построена по патогенетическому принципу и предусматривает следующие группы:  геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, аплазии и карциноматоз костного мозга); тромбоцитоастения Гланцманна; геморрагическая тромбоцитемия; тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица); геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия А, …

Прогноз удовлетворительный, если оказывает эффект витамин В6 или пиридоксальфосфат и применяется десферал. При поздно начатом лечении и необратимых изменениях, связанных с сидерозом органов, прогноз неблагоприятный.

Талассемии — группа гемолитических анемий, в основе которых лежит угнетение синтеза одной из нормальных цепей глобина. Существуют четыре полипептидные цепи, участвующие в образовании молекулы глобина, обозначаемые буквами греческого алфавита, — альфа, бета, гамма и дельта. Основной гемоглобин взрослого человека НbА состоит из двух  -цепей и двух  -цепей; НbА2 — из двух  -цепей и двух  -цепей. …

Изменения морфологического состава периферической крови при лейкемоидных реакциях напоминают таковые при лейкозах. Это прежде всего касается появления в крови незрелых форм. Но на этом, пожалуй, сходство с лейкозами и заканчивается. Оба эти состояния отличаются прежде всего по своей природе. Повышение содержания лейкоцитов в периферической крови при лейкемоидных реакциях всегда связано с усилением лейкопоэза реактивного характера, …

Особенности клинической и гематологической картины определяются спецификой ее развития; высокой чувствительностью к повреждению стволовых, созревающих клеток мозга и, напротив, малой чувствительностью зрелых элементов. Внешние признаки болезни складываются из появления гранулоцитопении и тромбоцитопении. Чаще и сильнее угнетается гранул одинарный росток. Отсутствие гранулоцитов приводит к появлению септицемии с высокой температурой и профузными потами, картины интоксикации при отсутствии …

Для понимания нарушений, определяющих тот или иной геморрагический синдром, а в конечном счете для выбора рациональной патогенетической терапии необходимо четкое представление о сложном взаимодействии факторов, ответственных за судьбу гемостаза. Свертывающая система крови. Остановка кровотечения обеспечивается путем включения различных гемостатических механизмов, ведущими из которых являются: компрессия поврежденного сосуда периваскулярной гематомой; спазм сосуда как рефлекторный, так и …

К этой группе относятся анемии, в возникновении которых главная роль принадлежит дефициту витамина В12 или фолиевой кислоты. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12. При отсутствии этих важных гемопоэтических факторов нарушается созревание нормальных эритроцитов — нормобластический тип эритропоэза тормозится и формируется патологический мегалобластический тип, поэтому анемии этой …

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, бактерий, ионизирующей радиации, термических ожогов. Возможно образование аутоантител также к неизмененным эритроцитам при нарушениях в иммунокомпетентной системе, при срыве иммунологической толерантности. Причем аутоантитела могут образовываться как к эритроцитам периферической крови, так и к клеткам …

Значение лейкемоидной реакции состоит в том, что она повышает резистентность организма за счет увеличения общего числа зрелых функционально полноценных лейкоцитов.

Важнейшим условием лечения является устранение причинного фактора — цитостатического препарата, ионизирующего излучения, медикамента — гаптена, спровоцировавшего иммунный конфликт. В случае развития цитостатической болезни или при первичном, лейкемическом угнетении гемопоэза больных помещают в палаты-изоляторы, где создают асептические условия и организуют систему интенсивной терапии. Преимущество условий стерильности несомненно, о чем свидетельствует снижение частоты инфекционных осложнений в 10 …