1. Эритремия
Эритремия — хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза. Характерным признаком эритремии является переполнение внутренних органов и тканей кровью, увеличение печени и селезенки. Встречается заболевание в пожилом возрасте и отличается относительно доброкачественным течением.
Клиника.
Начальная стадия: больные жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, шум в ушах, головокружение, боли в области сердца. Объективно: повышение артериального давления, изменение цвета кожных покровов по типу эритроцианоза, увеличение селезенки. В крови: увеличение количества эритроцитов, гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов еще в пределах нормы. В костном мозге очаговая гиперплазия.
Период развернутых клинических проявлений: больных беспокоят боли в костях, стенокардия, нарушение слуха и зрения, кровоточивость десен, кожный зуд, неустойчивость настроения, плаксивость.
Объективно:
-
потеря массы тела, изменение окраски кожных покровов (особенно интенсивно на коже лица, шеи, кистей и стоп ("носки" и "перчатки")). На границе твердого и мягкого неба четко выраженная цветовая граница;
-
повышение артериального давления;
-
плетор является главной причиной таких осложнений как тромбоз и кровотечение. Причиной кровотечений является фибриногенопения вследствие уменьшения объема плазмы крови и нарушение ретракции кровяного сгустка;
-
вследствие застоя крови — увеличение селезенки, цирроз печени;
-
со стороны органов дыхания — склонность к бронхитам. Желудочно-кишечный тракт: язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, изжога, отрыжка;
-
центральная нервная система: заторможенность мышления, снижение памяти, мучительные головные боли, что объясняется нарушением кровотока, мелкоточечными кровоизлияниями в головной мозг. Кровоизлияния в сетчатку глаза, повышенное кровенаполнение вен глазного дна.
В крови: эритроцитоз до 8-9 * 1012 л, лейкоцитоз и тромбоцитоз, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, вплоть до полного прекращения осаждения эритроцитов.
Трепанобиопсия — наличие продуктивного гиперпластического процесса.
Терминальная стадия: постэритремический миелофиброз, миелоидная метаплазия селезенки, анемия. Как вариант исхода эритремии — развитие острого лейкоза, чаще миелобластного.
Диагноз эритремии основывается на клинической картине, повышении уровня гемоглобина, количества форменных элементов крови.
Эритремию необходимо дифференцировать с вторичными эритроцитозами, возникающими в результате реактивного раздражения эритропоэза.
Эритремия имеет длительное, хроническое течение. Опасность для жизни больного заключается в кровоточивости и склонности к тромбообразованию.
Лечение.
При отсутствии выраженного панцитоза проводят повторные кровопускания в объеме 300-400 мл с частотой 2-3 раза в месяц, с предварительным назначением следующих препаратов:
-
антикоагулянты непрямого действия (фенилин по 0,3);
-
дезагрегантов тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота по 0,5 г) с последующим внутривенным введением физиологического раствора. Цель этой процедуры заключается в устранении плеторического синдрома.
При панцитозе, спленомегалии назначается химиотерапия: имифос в/в 50 мг первые 3 дня ежедневно, затем через день. При метаплазии селезенки назначается миелосан в течение 2-3 месяцев по 2 мг через день. В условиях поликлинического лечения удобен миелобромол по 250 мг ежедневно, по мере снижения числа лейкоцитов — через день, прекращают при количестве 5 * 102 л. Хлорбутин 8-10 мг внутрь в течение 5-6 недель с повторением курса.
Циклофосфамид по 100 мг внутрь ежедневно до наступления ремиссии.
При аутоиммунной гемолитической анемии — глюкокортикостероиды: преднизолон 6 030 мг/сутки, при неэффективности — спленэктомия.
При переходе эритремии в острый лейкоз лечение проводят по соответствующей схеме. Трудоспособность у больных сохраняется значительное время. Рекомендовано санаторно-курортное лечение. Прогноз относительно благоприятный.
