1. Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз — это опухоль, которая возникает из клеток миелоидного ростка. Преобладающие клетки опухоли — это созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда, преимущественно нейтрофилы. Чаще возникает у людей в возрастной группе от 20 до 60 лет. Течение длительное.
Клиника.
Начальная стадия заболевания отличается скудностью симптоматики. Зачастую заболевание выявляется случайно при анализе крови (бессимптомное течение, отсутствие жалоб). Иногда первыми симптомами могут быть боль и тяжесть в левом подреберье, особенно после еды, что связано с увеличением селезенки. Первым симптомом в картине крови чаще является нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (самочувствие больных при этом не страдает). С повышением лейкоцитоза появляются такие симптомы, как потливость, слабость, повышенная утомляемость. Для ХМЛ характерна базофильно-эозинофильная ассоциация (увеличение базофилов и эозинофилов различной степени зрелости), увеличение количества тромбоцитов до 600 * 109/л (редко до 1500 * 109/л). Анемия для этого периода не характерна. В костном мозге: увеличение массы клеток костного мозга преимущественно за счет гранулоцитов, увеличение количества бластных форм — миелобластов, промиелоцитов. Уменьшение количества клеток эритроцитарного ростка.
Для развернутой стадии ХМЛ характерно дальнейшее прогрессирование процесса с ухудшением самочувствия больного: снижение массы тела, плохой аппетит, бессонница, слабость, потливость, повышение температуры.
Объективно:
-
увеличение селезенки (плотная, но безболезненная) за счет лейкозной инфильтрации и развития очагов гемопоэза. На спленограмме: все клетки миелоидного кроветворения;
-
увеличение печени, хотя менее выраженное, чем увеличение селезенки. Функция печени страдает незначительно, но при прогрессировании лейкоза возможны явления гепатита: желтуха, диспепсические расстройства, повышение прямого билирубина, очень редко асцит и кровотечение из вен пищевода;
-
со стороны сердечно-сосудистой системы: боли в области сердца, аритмии, одышка. Возможна лейкозная инфильтрация сердца и как следствие развитие сердечной недостаточности;
-
со стороны легких: инфильтрация легких и плевры (встречается очень редко);
-
часто при хроническом лейкозе отмечаются симптомы невралгии, радикулита, поражение зрительного аппарата: кровоизлияния на глазном дне, изменение цвета сетчатки до светло-оранжевого.
Картина крови: нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле: гранулоцитарный ряд до миелобластов, лейкоцитоз до 600 * 109/л. Единичные эритробласты. Увеличение количества базофилов (иногда до 30-40 %) и уменьшение эозинофилов, что является плохим прогностическим признаком. Увеличение количества тромбоцитов. В костном мозге увеличение количества мегакариоцитов. Алейкемический вариант хронического миелолейкоза: нормальные или сублейкемические цифры лейкоцитов со сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, значительное увеличение печени и селезенки. В крови незначительное увеличение незрелых гранулоцитов, несмотря на это, в костном мозге преобладают незрелые клетки лейкопоэза.
Терминальная стадия: тромбоцитопения, глубокая лейкопения, в лейкоцитарной формуле уменьшение количества сегменто-ядерных и палочко-ядерных лейкоцитов и увеличение миелоцитов, промиелоцитов, появление единичных бластных клеток, количество которых затем начинает быстро нарастать — бластный криз. Бластные клетки представляют собой атипичные формы с широкой цитоплазмой, с неправильными контурами ядра. Чаще бластные клетки представлены миелобластами. Одним из вариантов является моноцитарный криз — появление и увеличение количества зрелых, молодых, атипичных моноцитов в крови. Другим вариантом терминальной стадии является увеличение процента базофилов, как зрелых, так и молодых, вплоть до бластных форм. Нарастает анемия, тромбоцитопения. Общее состояние больных ухудшается: возникает лихорадка, сильная потливость, боли в костях. Осложнения хронического лейкоза: пневмония, желудочно-кишечная диспепсия, вторичные инфекции и геморрагический синдром, которые часто являются причиной смерти.
Диагноз хронического лейкоза основывается на клинической картине и изменениях в картине крови, костного мозга с учетом стадии болезни. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, с остеомиелосклерозом, с другими формами хронического лейкоза.
