3. Ангиогемофилия
Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Необходимо отметить, что в плазме резко снижен не весь VIII фактор, а его 0-1 фракция — антигенный компонент восьмого фактора, который получил название фактора Вилленбранда (VIII-ФБ).
В капиллярной сети обнаруживается патологическая дилятация с утратой нормальной способности к активным сокращениям в ответ на микротравмы. Легиогемофилия встречается преимущественно у женщин. Возникает обычно в детском возрасте.
Клиника сходна с гемофилией и болезнью Верльгофа.
Наиболее характерный симптом — необычайная длительность кровотечения, продолжающаяся несколько часов. Длительность кровотечения при уколочной пробе фактически зависит от терпения пациента и лаборанта. При этом капли с места прокола (пальца или мочки уха) вытекают с такой быстротой, что приходится их снимать не через 30, а через 3-4 с; капли крупные, сливаются между собой. Весьма часты кровотечения из слизистых оболочек (носовые, маточные, желудочно-кишечные, десен, мочевыводящих путей). Несколько реже наблюдаются внутримышечные, внутрисуставные, периартикулярные кровоизлияния (по типу гемофилических гемартрозов). Так же, как и при гемофилии, небольшие операции (удаление зуба, тодоилэктомия) сопровождаются чрезвычайно обильными кровотечениями. Наряду с этим отмечаются как бы спонтанные подкожные кровоизлияния в ответ на микротравмы, как при болезни Верльгофа.
Очень характерны симптомы щипка и другие провокационные эндотелиальные тесты. Пальпация живота оставляет на коже выраженные отпечатки пальцев в виде синяков. Тромбоцитепения отсутствует. Ретракция кровяного сгустка, время свертывания, протромбиновое время нормальны. Картина крови свидетельствует о той или иной степени анемии постгеморрагического типа. Течение заболевания циклическое. Болезнь следует дифференцировать от других сходных форм кровоточивости и прежде всего — от болезни Верльгофа и гемофилии.
Решающим отличием болезни Вилленбраеда от болезни Верльгофа является нормальное количество тромбоцитов и нормальная ретракция кровяного сгустка при первой. От гемофилии эта болезнь отличается резко повышенной длительностью кровотечения.
Лечение.
Во время кровотечений показано введение свежей плазмы, криопреципитата антигемофильной плазмы, однако в меньшем количестве, чем при гемофилии А в разовой дозе 15 ЕД/кг. Эффект от лечения наступает постепенно и держится довольно продолжительное время, поэтому при хирургическом вмешательстве гемотрансфузионную терапию следует назначать за 2-4 дня до операции, а при родах — в самом начале родовой деятельности. При лечении кровотечений из носа, экстракции зубов показано применение ингибитора фибринолиза е-АКК. При маточных кровотечениях хороший эффект получен при назначении контрацептивных средств (инфекундин, местранола). Следует избегать совместного применения -АКК, противозачаточных препаратов и криопреципитата, так как такое лечение может осложниться диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.
