Геморрагический васкулит представляет собой системное сосудистое заболевание (капилляров, артериол, мелких вен), патогенетической основой которого является нарушение реактивности организма с выраженным повышением проницаемости сосудистых стенок. Гиперэргическая реакция вначале проявляется развитием множественного мелкоочагового микротромбоваскулита иммунного генеза. Поражение стенок мелких капилляров, артериол, венул происходит под воздействием антител к клеткам эндотелия, в результате чего развиваются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы сосудов, нарушается их проницаемость, что приводит к диапедезу эритроцитов в окружающие ткани.
Реакция эта неспецифична и может быть спровоцирована инфекционно-токсическими факторами (гриппом, ангиной, скарлатиной, пищевыми интоксикациями), переохлаждением, чрезмерными инсоляциями и др. Причиной геморрагического васкулита, особенно у детей, могут служить лекарственная, пищевая аллергия, профилактические прививки.
Клиника.
Заболевание встречается преимущественно в молодом возрасте, у детей значительно чаще, чем у взрослых. Постоянный и диагностически решающий симптом — кожная сыпь в виде узелков и эритематозных пятен величиной 2-5 мм, приобретающая вскоре геморрагический характер и сопровождающаяся зудом. Реже наблюдаются уртикарные и петехиальные элементы. Типична локализация кожных высыпаний- верхние и нижние конечности (симметрично); при тяжелом течений распространяются на лицо и туловище, принимая иногда сливной характер (отличающиеся, однако, от сливных элементов при болезни Верльгофа). Через 12-14 дней высыпания исчезают с тенденцией к повторному появлению сыпи.
Клинически важно выделение основных форм геморрагического васкулита:
-
простой, характеризующийся только кожными геморрагиями;
-
суставной (точнее, кожно-суставной), отличающийся сочетанием кожных элементов и поражением суставов по типу полиартрита;
-
брюшной;
-
молниеносный.
Существуют, но несколько реже, мозговые и почечные (по типу геморрагического нефрита) формы.
Если кожные и кожно-суставные проявления капилляротоксикоза протекают довольно доброкачественно, то абдоминальные и молниеносные — крайне тяжело.
Для абдоминальной пурпуры характерны геморрагические высыпания в слизистую желудочно-кишечного тракта, брыжейку, брюшину, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. У больных возникают интенсивные, коликообразные боли в животе, рвота и понос с кровью, напоминающие брюшную патологию другой природы (язвенную болезнь, колиты, дизентерию).
При объективном обследовании обнаруживается картина, сходная с синдромом "острого живота", что иногда приводит к ненужным операциям. Особенно затруднителен диагноз при отсутствии кожно-суставных изменений. Необходимо помнить, что наиболее часто абдоминальный синдром развивается в детском возрасте (54-72 %) и при постановке диагноза острой кишечной непроходимости, аппендицита, прободения язвы кишечника следует подумать и о болезни Шенлейна-Гехона. Назначение пробного курса лечения в неясных случаях может быстро купировать явления острого живота и избежать крайне опасного для жизни ребенка оперативного вмешательства.
Нередко наблюдается сочетание абдоминальной пурпуры с поражением почек, что следует расценивать как тяжелое осложнение с перспективой развития хронического нефрита и почечной недостаточности.
Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу.
Изменения крови при капилляротоксикозе не типичны и характеризуются гипохромной, гипорегенераторной анемией, в тяжелых случаях — нейтрофильным лейкоцитозом. Количество тромбоцитов нормально. Положительны эндотелиальные симптомы. Остальные геморрагические тесты отрицательны.
Только с помощью высокочувствительных тестов типа аутокоагуляционного (АТК), определения продуктов деградации фибриногена (ПДФ), содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3 других можно подтвердить развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома) при геморрагическом васкулите.
Лечебные и профилактические мероприятия должны быть комплексными. Если вредный фактор известен, то необходимо прежде всего воздействие на последний (инфекция, пищевая интоксикация и т. д.). Учитывая аллергическую сущность процесса, следует исключить из рациона кофе, шоколад, цитрусовые, землянику и другие виды продуктов, к которым у больных развивается непереносимость.
В первые 2-3 дня можно назначить лечение голодом. Иногда только голодание и очистительные клизмы приводят к положительному эффекту. Назначают глюкокортикоиды в очень умеренных дозах (1-1,5 мг/кг), которые несколько облегчают течение воспалительного процесса, однако полностью его не купируют. Лучшим методом лечения считается введение гепарина под контролем свертываемости крови. Гепарин лучше назначать подкожно в суточной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного равными дозами 5-6 раз в сутки. Хорошо сочетать гепарин с донаторами антитромбина III, плазминогена, которые содержатся в нативной или свежезамороженной плазме. Такое лечение у большинства больных дает быстрый положительный эффект. При выраженных артралгиях можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловую кислоту лучше исключать из терапии, так как она способствует образованию язв в желудочно-кишечном тракте. Не оправдало себя лечение антигистаминовыми препаратами.