Вопрос 22. Тромбоцитопатии. Нарушение коагуляционного гемостаза
Наследственная геморрагическая тромбастения Гланцманна характеризуется особой семейно-наследственной формой кровоточивости, поражающей детей. С возрастом явления геморрагического диатеза исчезают. Кровоточивость наблюдается у одного или нескольких детей в семье, у родителей ее нет. Соотношение больных и здоровых в семьях, где имеется тромбастения, примерно составляет 3 : 8. Заболевание встречается спорадически. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенетическая сущность наследственной тромбастении …
Геморрагическая тромбоцитемия — особая форма геморрагического диатеза при наличии гипертромбоцитоза до 1-4 мкл и больше в 1 мкл, нередко сочетающегося с лейкоцитозом и эритроцитозом. Клиника тождественна тромбоцитопенической пурпуре. Кровоточивость обусловлена так же, как и при тромбастении, функциональной несостоятельностью тромбоцитов, что подтверждается нарушением ретракции кровяного сгустка и увеличением длительности кровотечения. Многие авторы это заболевание расценивают как …
Гемофилия — наследственная форма кровоточивости, характеризующая геморрагическими диатезами типа коагулопатий, в основе которых лежит нарушение первой фазы свертывания крови, обусловленное дефицитом плазменного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам. Допускается возможность возникновения гемофилии у женщин-гомозигот, родившихся от …
Подобным названием обозначают форму кровоточивости на фоне дефицита факторов, обеспечивающих II фазу свертывания крови. Это гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия и гипопротромбинемия. Объединяющим признаком этих состояний является снижение протромбинового индекса. Клинически особо важной представляется приобретенная гипопротромбинемия. К числу наиболее известных форм относятся: геморрагические диатезы при патологии печени и желчных путей, вызванные или недостаточным всасыванием витамина К при отсутствии …
В основе диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), или тромбогеморрагического синдрома, лежит декомпенсация гемостаза за счет повышенного тромбообразования, ведущая к блокаде кровеносных сосудов и развитию геморрагического синдрома. Любой экстримальный фактор может явиться причиной ДВС-синдрома, если возникает декомпенсированная гиперкоагулемическая разбалансировка гемостаза. Наиболее частыми причинами "запуска" ДВС-синдрома являются: сепсис и бактериальная инфекция, вызванные менингококком, стафилококком, микоплазмой, вирусами; любые …
