4. Симптоматические и редкие формы тромбоцитопении
Эти состояния встречаются наряду с тромбоцитопенической пурпурой, от которой их отличает известный причинный фактор. Чаще всего это пищевая аллергия, вызванная молоком, консервами, яйцами, цитрусовыми, земляникой, различные инфекции (малярия, туберкулез, подострый септический эндокардит, брюшной тиф); хронические интоксикации (бензол, толуол); тиреотоксикоз, агрессивный гепатит, лекарственные препараты (ацетилсалициловая кислота, бруфен, курантил, фуросемид, пенициллин). Образование антитромбоцитарных антител может наблюдаться при коллагенозах, чаще всего при системной красной волчанке, которая нередко дебютирует тромбоцитопенией. Симптоматическая тромбоцитопения наблюдается также при аплазии кроветворения, гемобластозах, спленомегалии, болезни Маркиафавы (Микели, В12-дефицитной анемии, метастазах рака. В большинстве случаев анамнез, исследования стернального пунктата, гемосидерина мочи и динамические наблюдения за больным позволяют исключить симптоматический характер тромбоцитопении.
Иммунная тромбоцитопения часто сочетается с приобретенной гемолитической анемией — синдром Фишера — Эванса, а также является неотъемлемым признаком синдрома Вискотта — Олдрича — иммунодефицитного заболевания. Генетически обусловленное заболевание проявляется гнойным отитом, экзематозными высыпаниями на коже и тромбоцитопенией, которая связана с нарушением агрегации пластинок. Болеют только мальчики, наследуется по рецессивному типу.
Тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител через плаценту, наблюдается у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунными формами тромбоцитопении. Степень снижения тромбоцитов у детей бывает разнjq и находится в прямой зависимости от тяжести тромбоцитопении у матери. Начинается заболевание через 2-3 дня после рождения и протекает с выраженным геморрагическим синдромом, который постепенно исчезает. У новорожденных может наблюдаться также изоиммунyая антигеноконфликтная тромбоцитопения в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, частота — 1 случай на 5000 родов.
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) характеризуется высокой температурой, желтухой, резкой головной болью, резкой общей слабостью, кожными кровоизлияниями, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, нервно-психическими расстройствами (возникают общее беспокойство, парезы, атрезия, кома). Изменения крови проявляются гемолитической анемией (с ретикулоцитозом, полихроматофилией, непрямой билирубинемией, эритронормобластической реакцией костного мозга) и тромбоцитопенией (с геморрагиями, спонтанными кровотечениями, нарушением ретракции сгустка). Печень и селезенка незначительно увеличены. Основой заболевания является аутоагрессивный конфликт (проба Кумбса положительна) с массивными разрушениями эритроцитов, тромбоцитов и универсальное тромбирование капилляров. При закупорке канальцев кровяным детритом развивается острая "гемолитическая почка" и уремия.
