2. Изоиммунные (аллоиммунные) гемолитические анемии
Изоиммунными называют гемолитические анемии, которые возникают при воздействии антиэритроцитарных антител или эритроцитов, содержащих антигены, против которых в организме имеются антитела, и проникающие в организм извне. Эта форма анемий наблюдается при переливании крови, не совместимой по групповой или резус-принадлежности, при несовместимости матери и плода по резус-фактору или по эритроцитарным антигенам системы АВО.
Иммунологический конфликт между матерью и плодом из-за несовместимости по резус-фактору приводит к развитию гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз плода). Появляющиеся в течение беременности в сыворотке матери резус-антитела переходят через плаценту в кровь ребенка и вызывают агглютинацию его эритроцитов с последующим их разрушением. Особенно опасны в этом отношении повторные беременности, когда в организме матери уже есть антитела после предшествовавших беременностей.
Клиника.
Характеризуется выраженной желтухой за счет внутрисосудистого гемолиза эритроцитов, увеличением печени и селезенки, геморрагиями на коже, анемией, эритробластозом (до 30-50 % и более), нейтрофильным лейкоцитозом периферической крови, значительным повышением уровня непрямого билирубина в сыворотке, темным цветом мочи и уробилинурией.
Легкая форма с умеренной анемией и без выраженной желтухи купируется самостоятельно. При появлении массивного отека всех тканей и полостей прогноз неблагоприятный. Наиболее частая форма с выраженной анемией и желтухой также очень тяжелая, но в значительной степени поддающаяся лечению современными методами. Анемия обычно возникает не сразу после рождения, и чаще уровень гемоглобина не понижается до критически низких цифр. Однако даже при умеренной анемии новорожденному угрожает серьезная опасность, обусловленная токсическим влиянием непрямого билирубина на подкорковые ядра мозга ("ядерная желтуха"), надпочечники с развитием судорог, мышечной гипертонии и отека легких. Развитие гемолитической анемии новорожденных возможно не только в связи с резус-, но и с групповой (АВО) несовместимостью крови матери и плода. Эта форма встречается редко и отличается более легким течением.
Ранняя диагностика исключительно важна, ибо несвоевременное распознавание гемолитической болезни зачастую является причиной летальности новорожденных. Возможность ее появления должна быть установлена еще до рождения ребенка путем тщательного исследования групповой и резус-принадлежности крови матери.
Дифференциальная диагностика гемолитической болезни новорожденного проводится с другими видами анемий у новорожденных, прежде всего с неонатальной анемией вследствие кровопотери от различных причин, в том числе при проникновении крови от плода матери или межблизнецовой трансфузии. В этом случае увеличения селезенки и повышения уровня билирубина не наблюдается, а в крови матери обнаруживается большое количество фетального Hb. Гемолитическую болезнь приходится дифференцировать с гемолитической анемией, связанной с дефицитом активности Г-6-ФД. Отрицательная прямая проба Кумбса, отсутствие у матери антител против эритроцитарных антигенов ребенка и определение активности фермента Г-6-ФД позволяют поставить правильный диагноз.
Лечение и профилактика.
Основным методом спасения новорожденных с гемолитической болезнью и предупреждения психоневрологических последствий токсического влияния непрямого билирубина (эпилепсии, олигофрении) служит обменное переливание свежей резус-отрицательной (женской) цитратной крови, которое проводят в первые часы жизни ребенка порциями по 10-20 мл. Метод обменной трансфузии дает возможность заменить кровь новорожденных на 75-80 % донорской кровью, освободить организм от материнских резус-антител и купировать гемолиз. Рекомендуется обильное введение раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой, а также люминала (0,02), который активирует глюкоронирование непрямого билирубина и снижает тем самым гипербилирубинемию. С целью профилактики эритробластоза плода следует избегать переливания резус-отрицательным женщинам, даже в раннем детстве, резус-положительной крови. Во всех случаях беременные с резус-отрицательной кровью должны находиться под особым наблюдением и помещаться в родильные дома, имеющие все условия для быстрой диагностики и терапии гемолитической анемии новорожденных. В настоящее время с профилактической целью широко применяется введение в родах резус-отрицательным женщинам резус-антител, относящихся к классу изоиммунных. Они значительно уменьшают иммунизацию женщины эритроцитами резус-положительного ребенка. Учитывая, что у 1/4 женщин выявляются антитела уже на 28-34 неделе беременности, профилактику резус-несовместимости следует проводить на 28-й неделе беременности и через полгода после родов. Эффективность такой профилактики, по данным некоторых авторов, приближается к 99 %.
