Site icon Medkurs.ru

2. Современная классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемии делятся на две основные группы:

  1. наследственные;
  2. приобретенные.

К первой группе относятся анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии), активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов (ферментопатии), или структуры гемоглобина (гемоглобинопатии). Среди приобретенных гемолитических анемий выделяют формы малокровия, связанные с воздействием изо- и аутоиммунных антиэритроцитарных антител, с механическими или химическими повреждениями эритроцитов, с разрушением эритроцитов паразитами.

Кроме того, различают первичные гемолитические анемии и вторичные. Первичные гемолитические анемии — это самостоятельные заболевания. К ним относятся наследственные гемолитические анемии. Вторичные гемолитические анемии — это синдромы, которые развиваются при каком-то основном заболевании. Чаще всего это лейкозы, инфекции, аутоиммунные болезни.

Все формы гемолитической анемии можно классифицировать следующим образом:

  1. Наследственные анемии;
  2. Мембранопатии;
  3. Белковозавиеимые мембранопатии:
    — микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара);
    — эллиптоцитоз;
    — стоматоцитоз.
  4. Липидозависимые мембранопатии;
  5. Акантоцитоз;
  6. Энзимопатии;
  7. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);
  8. Дефицит пируваткиназы;
  9. Гемоглобинопатии;
  10. Качественные, характеризующиеся нарушением первичной структуры цепей глобина;
  11. Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S);
  12. Гемоглобиноз С;
  13. Количественные, характеризующиеся нарушением синтеза одной из цепей глобина (талассемии);
  14. Альфа-талассемия;
  15. Бета-талассемия;
  16. Приобретенные анемии;
  17. Иммунные гемолитические анемии;
  18. Аутоиммунные гемолитические анемии;
  19. Изоиммунные гемолитические анемии;
  20. Гемолитические анемии, связанные с воздействием гемолитических ядов;
  21. Механическая (микроангиопатическая) гемолитическая анемия;
  22. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава — Микели).
Exit mobile version