3. Клиническая картина
Гипопластическая анемия характеризуется хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений; ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Субъективные проявления не имеют каких-либо специфических черт и носят общий характер (слабость, утомляемость, головокружение, одышка и т. д.). При объективном осмотре обращает на себя внимание резкая бледность кожи и видимых слизистых на фоне вполне удовлетворительного питания больных. Нередки явления геморрагического диатеза в виде отдельных кровоизлияний и петехий, гемолитические кризы, гемодинамические нарушения анемической природы (гипотония, тахикардия, систолический шум на верхушке и основании сердца, "шум волчка" на яремной вене). Лимфатические узлы, печень и слезенка не пальпируются.
При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с сероватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения, положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны. Болезнь характеризуется прогрессирующей анемизацией, подострым или скоротечным течением.
Для периферической крови типична панцитопения — одновременное уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Количество эритроцитов может быть снижено до 1 * 1012 л и ниже. Соответственно, уменьшено содержание гемоглобина (до 30-40 г/л). Анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер. Анизоцитоз и пойкилоцитоз не свойственны апластической анемии. Иногда может наблюдаться макроцитоз. Макроцитоз, по-видимому, обусловлен выходом в кровь незрелых эритроидных клеток. Характерным признаком анемии является выраженная ретикулоцитопения, зачастую ретикулоциты просто отсутствуют. Наряду с эритроцитопенией наблюдается гранулоцитопении (до 0,5 * 109 л) с относительным лимфоцитозом (50-80 % лимфоцитов). Если причиной апластической анемии является радиационное поражение, то она может протекать с лимфопенией. Отмечается тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Появляются кожные геморрагии, носовые, десневые или маточные кровотечения.
Пунктат костного мозга скудный. Количество гемопоэтических клеток незначительное. В гистологических препаратах костного мозга жировая ткань преобладает над гемопоэтической. Необходимо помнить, что поражение костного мозга может носить очаговый характер при сохранении зон нормального кроветворения, пунктат которых может давать неизмененную картину костного мозга.
