4. Клиническая картина
Заболевание характеризуется комплексом симптомов поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы.
Медленное развитие анемии создает условие для адаптации к ней. Поэтому, несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации. В ряде случаев, возможно начало заболевания в связи с инфекцией (гриппом, ангинаой), физической и нервно-психической травмой. У больных наряду с общими анемическими жалобами на слабость, головные боли, головокружение, шум в ушах, сердцебиение и одышку при движениях могут появляться и специфические для В12-дефицитной анемии чувство жжения и боли в языке, иногда во всей ротовой полости, парестезии, онемение конечностей, боли в них, шаткость походки.
Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие, утолщены; питание больных вполне удовлетворительное. У многих больных возникает лихорадка, иногда достигающая 38 °С, в происхождении которой определенную роль играет распад эритроцитов. Одним из наиболее характерных классических симптомов этой формы анемии считается глоссит. При стихании воспалительных явлений язык становится гладким и блестящим (лакированным) вследствие атрофии сосочков. Атрофические изменения касаются также слизистой глотки, пищевода и желудка, что сопровождается болями при глотании (дисфагией), ахилией.
Изменения со стороны центральной нервной системы выражаются в развитии фуникулярного миелоза, обусловленного дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга. Повышаются сухожильные рефлексы, появляются патологические симптомы Бабинского, Бехтерева, Россолимо. В тяжелых случаях могут развиваться нарушения функции мочевого пузыря, прямой кишки и параличи нижних конечностей, а также галлюцинации, депрессивные или маниакальные состояния.
Течение заболевания циклическое. В тяжелых нелеченных случаях в связи с резкой гипоксией центров головного мозга возможно развитие анемической пернициозной комы, которая проявляется потерей сознания, коллапсом, гипотермией, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием, арефлексией.
Прогноз в современных условиях благоприятный, ибо использование средств патогенетической терапии (витамин В12) в корне изменило течение заболевания.
Для диагностики дефицита витамина B12 используют метод определения в моче метилмалоновой кислоты. Недостаток витамина B12 в организме сопровождается распадом жирных кислот с последующим накоплением их в крови и моче.
Для В12-фолиево дефицитных анемий характерно резкое уменьшение количества эритроцитов, иногда меньше 1,0 * 1012 л. Содержание гемоглобина в периферической крови низкое, хотя цветовой показатель выше нормы (1,2-1,4). Гиперхромия обусловлена наличием в периферической крови мегалоцитов (реже мегалобластов), достигающих в диаметре 10-12 микрон и вмещающих в себя большое количество гемоглобина. В некоторых случаях цветовой показатель может быть нормальным.
Количество ретикулоцитов обычно снижено, реже — нормальное.
В мазке периферической крови наряду с макроцитозом отмечается и пойкилоцитоз. Эритроциты имеют неправильную форму, часто овальную, реже грушевидную. Во многих мегалоцитах содержатся остатки ядра в виде телец Жолли и колец Кебота. Выявляются базофильно пунктированные эритроциты.
Со стороны белой крови отмечается лейкопения, главным образом за счет нейтрофилов. Наряду с нейтропенией со сдвигом вправо наблюдается моноцитопения с относительным лимфоцитозом. Характерным признаком дефицита кобаламина и фолиевой кислоты является появление крупных гиперсегментированных нейтрофилов, ядра которых имеют до 7-8 сегментов, в то время как в норме зрелые нейтрофилы содержат 3-4. Нарушается процесс образования тромбоцитов, их количество резко уменьшается.
