Гематология
С момента постановки диагноза больной находится под наблюдением гематолога и в течение определенного времени (до нескольких лет) специальная терапия не проводится. Проводят витаминотерапию — витамины группы B (B6, B12), аскорбиновая кислота, рекомендуется дополнительный отдых, следует избегать переохлаждения. При прогрессировании процесса назначают цитостатики: хлорбутин 2-5 мг 1-3 раза в день. При появлении признаков декомпенсации наиболее эффективен …
Этиотропная терапия ЖДА заключается в лечении, если это возможно, основного заболевания, приведшего к дефициту железа. Патогенетическая терапия проводится препаратами железа с целью устранения его дефицита. Существуют определенные принципы проведения терапии. В диете больного должно быть достаточное количество продуктов, содержащих железо и белок. Прежде всего рекомендуются мясные продукты, поскольку в них железо находится в составе гема …
Ферментопатии. В настоящее время известно более 20 наследственных энзимопатий эритроцитов, которые приводят к снижению продолжительности их жизни и повышенному гемолизу. К ним относится нарушение активности ферментов гликолиза, пентозофосфатного цикла, системы глютатиона, метаболизма адениннуклеотидов и др. Из всех ферментопатий наиболее часто встречаются гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов пируваткиназы и особенно — Г-6-ФДГ. Считается, что приблизительно …
Выделяют следующие формы патологических лейкоцитозов: нейтрофильный; эозинофильный; базофильный; моноцитоз; лимфоцитоз. При нейтрофильном лейкоцитозе количество нейтрофилов в лейкоцитарной формуле превышает 75 %, а абсолютное содержание — выше 7,5 * 109 л. Этот вид лейкоцитоза наблюдается при острых инфекционных заболеваниях, особенно бактериальных, гнойных воспалительных процессах, ожогах, интоксикациях эндогенного и экзогенного происхождения, инфаркте миокарда, инсульте, острых кровопотерях. Нейтрофильный …
В последние годы эта форма геморрагического диатеза сосудистого генеза (болезнь Рандю — Ослера) стала объектом значительно возросшего внимания клиницистов. В настоящее время все более опровергается распространенное ранее мнение о большой редкости этого заболевания. Об этом свидетельствует учащающееся число его описаний как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Этиология заболевания до сих пор остается неясной. …
Эритремия — хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза. Характерным признаком эритремии является переполнение внутренних органов и тканей кровью, увеличение печени и селезенки. Встречается …
К этой группе заболеваний относятся анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и тема. Синтез гема — сложный многоэтапный процесс, который начинается с превращения янтарной кислоты в дельта-аминолевулиновую. На этом этане основное участие принимает кофермент пиридоксальфосфат, производное витамина В6. На втором этапе образуется протопорфирин IX. И третий завершающий этап заключается в присоединении к …
Основным источником энергии в эритроцитах является гликолиз. Поэтому снижение активности гликолитического фермента пируваткиназы тормозит этот процесс и снижает выработку АТФ. Дефицит энергии приводит к нарушению работы мембранных насосов, изменению ионного состава эритроцитов, укорочению продолжительности их жизни. Разрушение эритроцитов осуществляется главным образом внутриклеточно макрофагами селезенки и печени. Дефицит пируваткиназы обнаруживается практически только у детей, у которых …
Лейкемоидная реакция (лейкозоподобная)- это временная обратимая реакция белой крови, характеризующаяся значительным увеличением количества лейкоцитов в периферической крови и глубоким сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до незрелых клеток.
Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Необходимо отметить, что в плазме резко снижен не весь VIII фактор, а его 0-1 фракция — антигенный компонент восьмого фактора, который получил название фактора Вилленбранда (VIII-ФБ). В капиллярной сети обнаруживается патологическая дилятация с утратой …
