Лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Оперативное лечение уретеролитиаза с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточников с наложением анастомоза "конец в конец", замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный протез.
При далеко зашедшей стадии гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите, реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии, чрезкожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем.
В послеоперационном периоде — длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани, а также назначение других видов рассасывающей терапии. В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита проводят и его лечение.
После лечения, особенно оперативного, прогноз более благоприятный, однако не исключается рецидив заболевания.