Диагностика — обзорная рентгенография и экскреторная урография позволяют выявить нечеткость контуров поясничных мышц и расплывчатость очертаний почек, начинающийся гидронефроз, медиальное смещение и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения.
Ретроградная уретеропиелография позволяет определить сужение мочеточников, гидроутеронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. Радиоизотопные методы позволяют оценить анатомо-функциональное состояние почек (изотопная ренография, сцинтиграфия). Ультразвуковое исследование почек выявляет картину гидронефротической трансформации.
Диффдиагностику проводят с двусторонним гидронефрозом, стриктурой обоих мочеточников, ахалазией мочеточников. В отличие от перечисленных заболеваний, для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекреста с повздошными сосудами, выше которого мочеточники расширены, а ниже изменены.