Забрюшинный фиброз может быть одно- или чаще двусторонним. Заболевание характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников, которые могут быть поражены на любом участке — от промотория до лоханочно-мочеточникового сегмента. Однако излюбленное место поражения — область, соответствующая IV-V поясничному позвонку.
Процесс фиброзирования распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней — уровень промонтория, боковыми — мочеточники. При распространении процесса очень часто в него вовлекаются нижняя полая вена и аорта. Забрюшинный фиброз считается следствием неспецифического воспаления, развившегося на почве воспалительных заболеваний женских половых органов, холецистита, панкреатита, илеита. Согласно другим данным, причинами могут быть лимфонгит, гранулематозный васкулит, травма. В последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброзных изменений в тканях забрюшинной клетчатки.
При гистологическом исследовании определяют неспецифическое хроническое воспаление, подразделяющееся на фазы. Особенностью 1-й фазы является наличие в тканях диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоциотов, эозинофилов. 2-я фаза характеризуется соединительнотканными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В 3-й наблюдается склероз фиброзной ткани.