Клинические признаки заболевания проявляются через несколько лет от момента заражения гельминтом. При достижении кистой больших размеров и вскрывании ее в мочевые пути появляются симптомы заболевания. Основным клиническим признаком заболевания является тупая боль в поясничной области или подреберье. При пальпации можно обнаружить округлое образование с гладкой поверхностью, упругой консистенцией, безболезненное и подвижное. Если киста сращена с окружающими органами, то подвижность ее ограничена. При прорыве кисты в полость лоханки заболевание может проявиться почечной коликой. В этом случае моча содержит целые дочерние пузыри и обрывки хитиновой оболочки. Попадание этих элементов в мочевой пузырь вызывает дизурию. Нагноение открытой гидатидозной кисты сопровождается пиурией. Изредка наблюдаются случаи прорыва эхинококковой кисты в брюшную полость, кишечник, плевральную полость и даже наружу через кожу.
Патогномоничен для эхинококкоза симптом дрожания гидатид, возникающий в кисте при толчкообразном постукивании в результате трения дочерних пузырей, но он отмечается крайне редко. Ценную помощь в диагностике оказывает реакция Касони. Только при погибшей или нагноившейся кисте она будет отрицательной. При цистоскопии иногда удается отметить выделение из устья мочеточника пораженной почки целых или лопнувших дочерних пузырей.