4. Эписпадия
Эписпадия является следствием незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона.
Различают 3 формы эписпадии: у мальчиков — эписпадия головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадия полового члена (передняя стенка расщеплена на различном протяжении, вплоть до основания полового члена); полная эписпадия (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря); у девочек — клиторная, субсимфизарная, полная или ретросимфизарная эписпадия. Полная эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.
Симптоматика зависит от формы эписпадии. При эписпадии головки половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Головка уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание не нарушено, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении члена. Дистопированное наружное отверстие мочеиспуска-тельного канала имеет форму воронки. Констатируют расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота; половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. При кашле, смехе и физическом напряжении отмечается подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочиться сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. У взрослых, в связи с выраженной деформацией члена, половой акт значительно затруднен или невозможен.
При тотальной эписпадии передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Живот распластан. Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Заболевание часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов мочевых путей.
У девочек — при клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывается смещенное кверху наружное отверстие уретры. При субсимфизарной и тотальной форме клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Наблюдается недержание мочи.
Лечение — оперативное в возрасте 4-5 лет в 2 этапа: восстановление сфинктера пузыря и через год — пластика мочеиспускательного канала.
