2. Нейромышечная дисплазия мочеточника
Нейромышечная дисплазия мочеточника — заболевание представляет собой комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.
В патогенезе ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде расширения и удлинения их отделов.
Это одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I — скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников; II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; Ш — развитие гидроуретеронефроза.
Клиническая картина проявляет себя лишь при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Как правило симптомы начинают проявляться во 2-й стадии болезни: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия.
При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении, на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника.
В III стадии клиническая картина более выражена. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17-25 ммоль/л, отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигая 3-4 см в диаметре, и удлинены; возникает гидронефротическая трансфомация.
Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В тоже время пузырно-мочеточникового рефлюкса не выявляется, что служит диффдиагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии.
Лечение — создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
