Склеродермия — заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах.
Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов.
Патогенез:
-
нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки;
-
нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Очаговая склеродермия (ограниченная) протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно — сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.
Генерализованная склеродермия — начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессируют ухудшение стояние больного.
Выделяют формы:
-
бляшечную;
-
линейную;
-
поверхностную;
-
идиопатическую атрофодермию;
-
гемиотрофию Ромберга;
-
склероатрофическую.
Лечение. Ликвидирование хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразно — антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуронидазы: Benzylpenicillini natrii по 500 тысяч 4 раза в сутки в течение 10 дней, лидаза 64 ЕД в/м 1 раз в день утром 10 дней. Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды: Dragee Xantinoli nicotinatis по 0,15 3 раза в день после еды 3 недели, Sol. Retinoli acetates oleosae 3,4% по 4 капли 3 раза в день во время еды, месяц; "Актовегин" по 1-2 драже 3 раза в сутки перед едой; мазь "Солкосерил" 2 раза в день; аппликации парафина на очаг поражения 1 раз в день 10 дней. Целесообразно в стадии индурации проведение курортного лечения (с сероводородными ваннами), загар противопоказан, так как может вызвать рецидив.