1. Красная волчанка
Для заболевания характерно поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.
Этиология: вирусная инфекция на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Доказано семейно-генетическое предрасположение.
Патогенез:
-
нейрогормональные расстройства (беременность, аборты, роды, начало менструальной функции), инфекции (особенно у подростков);
-
образование циркулирующих аутоантител (антиядерные антитела);
-
формирование циркулирующих иммунных комплексов (откладываются на базальных мембранах различных органов и вызывают их повреждение и воспаление);
-
гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции;
-
гиперэстрогенемия, сопровождающаяся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов.
Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов.
Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением) начинается с покраснения кожи — эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе.
Острая (системная) красная волчанка протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже — множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы — почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.
Лечение. В зависимости от формы заболевания. Острую форму волчанки лечат в условиях стационара. Метилпреднизолон в/м 40-120 мг каждые 1-4 недели. Триамцинолон 4-20 мг в сутки, разделённой на 2-3 приёма, уменьшают на 1-2 мг каждые 2-3 суток до 1 мг в сутки. Делагил 250 мг 1-2 раза в день после еды с 5- или 10-дневными циклами в зависимости от переносимости лечения. При недостаточной эффективности лечение продолжают по 0,125-0,25 г в сутки ещё 2-3 недели после основного курса лечения. При ограниченных формах делагил вводят в очаги в/к по 1-2 мл 5-10%; повторные обкалывания обычно через 5-8 дней. "Плаквенил" 300-400 мг в сутки. "Полькортолон" 4-16 мг в сутки утром во время еды, после улучшения — на 2 мг уменьшают каждые 2-3 дня до 1-4 мг в сутки. Крем и мазь "Дермовейт" 1-2 раза в день до улучшения (при дискоидной красной волчанке); мазь "Полькортолон" 2 раза в день. Одновременно витамины комплекса В; иммуномодуляторами (нуклеинат натрия, никотиновая кислота).
Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять фотозащитные кремы мази, содержащие салол и хинин.
