20. Порфирии

Порфирии — наследственные болезни, характеризующиеся нарушением биосинтеза гема, при этом в органах и тканях накапливаются порфирины или их предшественники. Гем образуется из протопорфирина IX, предшественниками которого являются -аминолевулиновая кислота и порфобилиноген. Существует два пути синтеза гема — эритропоэтический и печеночный, в связи с чем выделяют несколько видов порфирий:

• эритропоэтические;
• печеночные;
• эритропеченочные.

Порфирии (за исключением эритропоэтической уропорфирии) наследуются по А-Д типу.

---

• 34. Гликогеноз
• 35. Клиника 3
• 36. Витаминная недостаточность
• 27. Лечение 5
• 28. Вариегатная порфирия
• 29. Клиника 2
• 30. Лечение 6
• 31. Поздняя кожная порфирия
• 32. Эритропеченочная порфирия (протопорфирия)
• 33. Лечение 7