Гемангиоэндотелиома — рассматривается как самая злокачественная опухоль.
Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже — во внутренних органах.
Макроскопически представляет собой узел до 10 см в диаметре, дольчатого строения, местами с инфильтративным ростом. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета с очагами некроза.
Микроскопически опухоль построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток. Выражен клеточный полиморфиз, гиперхромия ядер.
Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущественно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут наблюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Лимфангиоэндотелиома — аналогична по строению гемангиоэндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.