1. Нарушение обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина
Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.
Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии.
Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина.
К гематинам относят:
-
гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах;
-
солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты;
-
формалиновый пигмент считают производным гематина.
Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.
Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит железо, не определяемое обычными гистохимическими методами.
В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнаруживается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.
Причины порфирии:
-
интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барбитуратами);
-
авитаминоз РР (при пеллагре);
-
врожденные дефекты нарушения обмена.
При порфирии развиваются более или менее тяжелые симптомы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричневыми.
