2. Механизм гемолиза
Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие, являясь сильными окислителями (нитриты), вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу.
Многие гемолитические яды биологического происхождения обладают ферментной активностью (яд насекомых и змей), разрушая лецитин мембран. При иммунных гемолитических анемиях, иммуноглобулины G и М присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает её ферментативный лизис. В мембранах эритроцитов нарушается расположение молекул липопротеидов, что приводит к образованию пор, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия поступают в клетку. Вследствие сдвига ионного баланса вода проникает в эритроцит, который при этом набухает, приобретает сферическую форму, его клеточная поверхность уменьшается, снижается способность к деформации. Такие сфероциты не могут пройти межэндотелиальные поры синусов селезёнки и фагоцитируются селезёночными макрофагами. Когда объём эритроцита достегает критического, а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму. Образовавшийся при распаде эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови и соединяется с гаптогемоглобином в крупномолекулярный комплекс, не проходящий через почечный фильтр.
Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей, отсюда — трофические язвы конечностей, дистрофические изменения в селезёнке.
