2. Процессы синтеза и распада
Параллельно процессам синтеза в клетке непрерывно происходит и распад, разрушение веществ. Разрушая утратившие функциональное значение структурные элементы, а также чужеродные нуклеиновые кислоты, клетка тем самым защищается от проникновения искаженной и генетически чужеродной информации. Процессы распада происходят в ядре, митохондриях, цитоплазме, но специализированной органеллой, осуществляющей распад веществ, является лизосома, которая содержит более 60 гидролитических ферментов: протеазы, амилазы, липазы, ДНК-азы и т. д. Лизосомы принимают участие в разрушении собственных веществ и веществ, поглощенных клеткой извне путем фаго- и пиноцитоза. При этом мембраны фагосомы и лизосомы сливаются, содержимое лизосомы смешивается с фагоцитированным материалом, образуя фаголизосому, в которой активированные ферменты расщепляют поглощенный материал.
Нарушение процессов распада может проявляться в их уменьшении или повышении. Уменьшение разрушения веществ возникает в результате врожденных дефектов лизосом: отсутствие в лизосомах тех или иных ферментов.
При генетически обусловленном нарушении распада белков организм оказывается нежизнеспособным и погибает на ранних этапах эмбриогенеза. При нарушении распада жиров или углеводов возникают болезни накопления — тезаурисмозы. При этом внутри клеток накапливаются негидролизированные продукты, которые существенно нарушают функцию клетки. Чаще всего такое накопление происходит в гепатоцитах, нейтронах, фибробластах, макрофагах. Приобретенные нарушения процессов распада веществ сопровождаются накоплением в клетке необычных веществ, приводя к развитию дистрофий — белковых, жировых, углеводных, пигментных. Нарушение переваривания фагоцитированных бактерий приводит к распространению инфекции по организму, образованию гранулемной болезни.
Усиление процессов распада наблюдается во время внутриклеточного переваривания денатурированных собственных или поглощенных чужеродных веществ. При гипоксии, резком изменении внутриклеточного рH, лучевом повреждении, дефиците витамина Е, под влиянием метаболитов некоторых токсических грибов изменяется стабильность лизосомальной мембраны. Активируются и высвобождаются в цитоплазму лизосомальные ферменты. Процессы распада приводят к тяжелому повреждению внутриклеточных структур и гибели клетки.
Процессы синтеза в клетке связаны в основном с функцией клеточного ядра, эндоплазматической системы, рибосомами и комплексом Гольджи. Рибосомы свободно плавают в цитоплазме. В момент синтеза объединяются на молекуле РНК. В синтезе белка принимают участие до 300 макромолекул. Патологические изменения процессов синтеза в клетке могут происходить на различных его этапах: транскрипции, трансляции, посттрансляционной модификации и выделения белков.
При нарушении электролитного баланса клетки, а также снижении концентрации ионов кальция, магния происходит объединение субъединиц на молекуле и РНК. Этот процесс подавляется. Подавление стадии инициации и всех последующих стадий происходит под влиянием антибиотиков широкого спектра действия.
При отравлении ядовитыми грибами (бледной поганкой) повреждается фермент РНК-полимераза, что вызывает нарушение транскрипции. Повреждение кардиомиоцитов при дифтерии связано с нарушением дифтерийным токсином процессов трансляции.
При нарушении процессов синтеза появляются качественно измененные неметаболизирующиеся вещества — амилоиды, липофусцин, способные накапливаться в клетке.
