Лекция 83. Иммунодефицит швейцарского типа. Синдром Вискотта-Олдрича. Методы оценки иммунной системы

Иммунодефицит швейцарского типа возникает в результате генетического блока на уровне лимфоидной стволовой клетки. Характеризуется глубоким поражением клеточного и гуморального иммунитета. Появляются тяжелые рецидивирующие инфекции бактериальной и вирусной природы, наблюдается гемоплазия вилочковой железы, выраженный дефицит JgA < в меньшей степени JgE, JgG. Клинически характеризуется атаксией, умственной отсталостью, системными эндокринными расстройствами, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей.

Синдром Вискотта-Олдрича является наследственным комбинированным иммунодефицитным состоянием с поражением Т- и В-систем иммунитета. Проявляется в детском возрасте у мальчиков, характеризуются снижением активности реакций клеточного иммунитета, отсутствием способности к синтезу антител, с возрастом это иммунодефицитное состояние усугубляется, обусловленное возникновением экзем, тромбоцитопении, гнойных рецидивирующих инфекций. Подозрение на иммунодефицит, основанное из клинических данных, подкрепляется результатами лабораторных исследований. Ведущее …

В дальнейшем используются методы оценки иммунной системы: количественное определение иммуноглобулинов; иммуно-электрофоретический анализ иммуноглобулинов в биологических жидкостях; количественное определение общего и специфического JE; количественное определение комплемента; определение иммунных комплементов в биологических жидкостях; определение аутоантител посредством непрямой иммунофлюоресценции; определение Т- и В-лимфоцитов.